Синдром голодных костей

Гипокальциемия обусловлена рядом причин. Некоторые из них приведены ниже.

Гипопаратиреоз

Гипопаратиреоз характеризуется гипокальциемией и гиперфосфатемией, часто вызывает хроническую тетанию. Гипопаратиреоз развивается при дефиците паратиреоидного гормона (ПТГ) часто вследствие удаления или повреждения паращитовидных желез во время тиреоидэктомии. Транзиторный гипопаратиреоз наблюдается после субтотальной тиреоидэктомии. Перманентный гипопаратиреоз развивается в результате менее 3 % тиреоидэктомии, выполненных опытными хирургами. Симптомы гипокальциемии обычно развиваются через 24-48 часов после операции, но могут проявляться через месяцы и годы. Дефицит ПТГ чаще наблюдается после радикальных тиреоидэктомии по поводу рака или в результате оперативных вмешательств на самих паращитовидных железах (субтотальная или тотальная паратиреоидэктомия). К факторам риска тяжелой гипокальциемии после субтотальной паратиреоидэктомии относятся тяжелая предоперационная гиперкальциемия, удаление большой аденомы, повышение щелочной фосфатазы.

Идиопатический гипопаратиреоз является редким спорадическим или наследственным состоянием, при котором паращитовидные железы отсутствуют или атрофированы. Проявляется в детстве. Паращитовидные железы иногда отсутствуют при аплазии тимуса и при аномалиях артерий, отходящих от бронхиальных ветвей (синдром Ди-Джорджа). К другим наследственным формам относятся Х-сцепленный генетический синдром гипопаратиреоза, болезнь Аддисона и кожно-слизистый кандидоз.

[4], [5], [6]

Псевдогипопаратиреоз

Псевдогипопаратиреоз объединяет группу нарушений, характеризующихся не дефицитом гормона, а резистентностью органа-мишени к ПТГ. Наблюдается сложная генетическая трансмиссия данных нарушений.

У пациентов с псевдогипопаратиреозом la типа (наследственная остеодистрофия Олбрайта) имеется мутация в стимулирующем Gsa1 протеине аденилатциклазного комплекса. В результате развивается нарушение нормального почечного фосфатурического ответа или повышения уровня мочевого цАМФ на ПТГ. У пациентов обычно в результате гиперфосфатемии развивается гипокальциемия. Могут развиваться вторичный гиперпаратиреоз и поражение костной ткани. Ассоциированные аномалии включают низкий рост, круглое лицо, умственную отсталость с кальцификацией базальных ганглиев, укорочение плюсневых и пястных костей, легкий гипотиреоз и другие, менее значительные эндокринные нарушения. Так как в почках происходит экспрессия только материнского аллеля мутировавшего гена, у пациентов, у которых аномальный ген отцовский, несмотря на наличие соматических признаков заболевания, не будут развиваться гипокальциемия, гиперфосфатемия или вторичный гиперпаратиреоз; такое состояние иногда описывают как псевдопсевдогипопаратиреоз.

Меньше сведений имеется о псевдогипопаратиреозе lb типа. У таких пациентов наблюдается гипокальциемия, гиперфосфатемия и вторичный гиперпаратиреоз, но нет других ассоциированных аномалий.

Псевдогипопаратиреоз II типа встречается еще реже, чем I тип. У таких пациентов экзогенный ПТГ повышает уровень мочевого цАМФ, но не оказывает влияния на повышение уровня кальция плазмы или мочевого фосфата. Предполагается внутриклеточная резистентность к цАМФ.

Дефицит витамина D

Заболевания почек

Канальцевые болезни почек, включающие ацидоз проксимальных почечных канальцев вследствие действия нефротоксинов (например, тяжелые металлы) и ацидоз дистальных почечных канальцев, могут вызвать тяжелую гипокальциемию вследствие аномальной почечной потери кальция и снижения образования в почках кальцитриола. Кадмий, в частности, вызывает гипокальциемию путем повреждения клеток проксимальных канальцев и нарушения превращения витамина D.

Почечная недостаточность может приводить к гипокальциемии путем снижения образования кальцитриола вследствие прямого повреждения почечных клеток и подавления 1 гидроксилазы при гиперфосфатемии.

Другие причины гипокальциемии

Снижение уровня магния, что наблюдается при кишечной мальабсорбции или недостаточном поступлении с пищей, может вызвать гипокальциемию. Наблюдается относительный дефицит ПТГ и резистентность органов-мишеней к действию ПТГ, что приводит к концентрации магния в плазме менее 1,0 мг/дл (< 0,5 ммоль/л); возмещение дефицита улучшает уровни ПТГ и почечную задержку кальция.

Острый панкреатит вызывает гипокальциемию, так как липолитические вещества, высвобождаемые воспаленной поджелудочной железой, образуют хелатные соединения с кальцием.

Гипопротеинемия может снижать связанную с белками фракцию кальция плазмы. Гипокальциемия вследствие снижения связывания с белками протекает бессимптомно. Так как уровень ионизированного кальция остается неизменным, данное состояние получило название искусственной гипокальциемии.

Повышенное образование костной ткани с нарушением захвата кальция наблюдается после хирургической коррекции гиперпаратиреоза у пациентов с генерализованной фиброзной остеодистрофией. Данное состояние получило название синдром голодной кости.

Септический шок может вызывать гипокальциемию путем подавления выброса ПТГ и снижения превращения неактивной формы витамина в кальцитриол.

Гиперфосфатемия вызывает гипокальциемию по неизученным до конца механизмам. Пациенты с почечной недостаточностью и последующей задержкой фосфатов обычно находятся в положении лежа.

К препаратам, вызывающим гипокальциемию, относятся в основном те, которые применяются для лечения гиперкальциемии: антиконвульсанты (фенитоин, фенобарбитал) и рифампин; переливание более 10 единиц цитратной крови; радиоконтрастные агенты, содержащие бивалентный хелатообразующий агент этилендиаминтетраацетат.

Хотя избыточная секреция кальцитонина теоретически должна вызывать гипокальциемию, у пациентов с большим количеством кальцитонина, циркулирующего в крови вследствие медуллярного рака щитовидной железы, редко наблюдаются низкие уровни кальция в плазме.

Источник: ilive.com.ua

Виды

Различают 2 варианта этой патологии:

• гипокальциемию, возникающую из-за снижения в крови уровня паратиреоидного гормона (паратгормона, гормона, синтезируемого паращитовидными железами);
• гипокальциемию, связанную с нечувствительностью тканей организма к паратиреоидному гормону; содержание последнего в крови при этом выше нормы.

Причины и механизм развития

Уровень кальция в крови – достаточно постоянная величина. Регулируют его паратгормон, витамин D и активные продукты его обмена. В зависимости от содержания в плазме кальция паращитовидные железы вырабатывают большее либо меньшее количество паратиреоидного гормона.

Гипокальциемия – не самостоятельная патология, а симптомокомплекс, который развивается при снижении уровня в крови паратгормона, развитии устойчивости организма к его действию, приеме определенных лекарственных препаратов.

Снижение уровня кальция в крови, связанное с низким уровнем паратгормона (первичным гипопаратиреозом), может иметь место в следующих ситуациях:

• недоразвитие паращитовидных желез;
• разрушение паращитовидных желез метастазами, радиоактивным излучением (в частности, при проведении лучевой терапии), во время хирургического вмешательства на щитовидной или околощитовидных железах;
• поражение паращитовидных желез аутоиммунным процессом;
• снижение выделения паратгормона при пониженном уровне магния в крови, гипокальциемии новорожденных, синдроме голодных костей (так называют состояние после удаления паращитовидных желез), дефектах гена паратиреоидного гормона.

К гипокальциемии на фоне высокого содержания в крови паратгормона приводят:

• гиповитаминоз D при заболеваниях печени, синдроме мальабсорбции, дефиците питания, избыточном пребывании на солнце, острой либо хронической недостаточности функции почек;
• устойчивость организма к витамину D при нормальном его поступлении (в случае патологии рецепторов к витамину D или же дисфункции почечных канальцев);
• нечувствительность организма к паратгормону (при гипомагниемии и псевдогипопаратиреозе).

Прием некоторых лекарственных препаратов также может обусловливать развитие гипокальциемии. Таковыми являются:

• бисфосфонаты и кальцитонин (угнетают процессы выхода кальция из костей в кровь);
• донаторы кальция (фосфаты, цитратная кровь, вводимая путем гемотрансфузий);
• препараты, влияющие на обмен витамина D в организме (антиконвульсанты, некоторые противогрибковые средства, в частности, кетоконазол).

Реже гипокальциемию вызывают:

• генетические заболевания околощитовидных желез (изолированный гипопаратиреоз, синдромы ди Джорджи и Кенни-Кейффи, псевдогипопаратиреоз типов Ia и Ib, гипокальциемическая гиперкальциурия и другие);
• гипервентиляция легких;
• массивный распад злокачественной опухоли;
• метастазы остеобластов;
• острое воспаление ткани поджелудочной железы (панкреатит);
• острый рабдомиолиз (тяжелая миопатия, сопровождающаяся разрушением миоцитов (клеток, из которых состоят мышцы));
• состояние токсического шока.

Симптомы

Если уровень кальция в крови снижен незначительно, внешние признаки такого состояния отсутствуют – оно протекает бессимптомно.

В случаях, когда кальций снижается ниже 2,0 ммоль/л, у больного могут возникнуть такие симптомы:

• внезапные спазмы гортани и бронхов (ларинго- и бронхоспазмы);
• неприятные ощущения, чувство ползания мурашек, покалывания, онемения в пальцах верхних и нижних конечностей, вокруг рта (этот состояние носит название «парестезии»);
• симптом Труссо (при сдавливании верхней конечности манжетой тонометра ее пальцы немного сгибаются и приводятся к ладони);
• симптом Хвостека (подергивание губ при постукивании пальцем между углом рта и скуловой губой или впереди козелка ушной раковины);
• судороги, тетания;
• экстрапирамидные гиперкинезы (непроизвольные движения, обусловленные отложением кальция в базальных ганглиях) – дистония, тремор (дрожание), атетоз, тики, миоклония и другие;
• расстройства зрения (проявление субкапсулярной катаракты).

Кроме того, пациентов зачастую беспокоят вегетативные расстройства (чувство жара, ознобы, головная боль и головокружение, сердцебиение, одышка, боли колющего, ноющего характера в области сердца).

Больные становятся раздражительны и нервозны, у них снижается концентрация внимания и память, они плохо спят и нередко впадают в депрессию.

Принципы диагностики

Процесс постановки диагноза включает в себя 4 обязательных следующих друг за другом этапа:

• сбор жалоб, анамнеза (истории) жизни и заболевания;
• объективное обследование пациента;
• лабораторную диагностику;
• инструментальную диагностику.

Остановимся подробнее на каждом из них.

Сбор жалоб и анамнеза

Чтобы натолкнуть врача на мысли о гипокальциемии, больной должен подробно описать, какие симптомы его беспокоят, рассказать о том, когда, при каких условиях они возникли и как проявляли себя до настоящего времени. Также большое значение имеет информация о других заболеваниях пациента, особенно о генетических патологиях, патологиях пищеварительного тракта, хронической почечной недостаточности, катаракте. Необходимо упомянуть и о фактах оперативных вмешательств, особенно массивных, на щитовидной и околощитовидных железах.

Объективное обследование

Внимательный врач обратит внимание на наличие у пациента судорожных сокращений мышц самых разных групп:

• органов желудочно-кишечного тракта (проявляются нарушениями глотания, рвотой, расстройствами стула в виде диареи либо запора);
• скелетной мускулатуры (фибриллярные их подергивания, парестезии, тонические судороги);
• спазмы гортани и бронхов (основное проявление – выраженная одышка, удушье, сопровождающееся цианозом (посинением) кожных покровов; этот диагноз можно установить, лишь застав больного во время непосредственно приступа, а заподозрить – с его слов, по его описанию.

Также будут заметны нарушения трофики тканей: патология зубной эмали, выпадение волос, преждевременное поседение и нарушение их роста, ломкость ногтей, катаракта.

Методы лабораторной диагностики

Чтобы обнаружить гипокальциемию, необходимо провести 2 исследования: уровень в крови общего кальция (анализ повторяют 2-3 раза) и ионизированного (иначе – свободного) кальция.

Содержание в крови общего кальция находится в прямой зависимости от уровня в ней белка альбумина. Именно поэтому при невозможности проведения вышеуказанного исследования можно определить концентрацию альбумина и на основании ее рассчитать концентрацию кальция. Исходят из того, что снижение уровня альбумина на 10 г/л сопровождается уменьшением в крови уровня общего кальция на 0,2 ммоль/л.

Если у больного не выявлена хроническая почечная недостаточность, билиарный цирроз печени и острый панкреатит отсутствуют, гипокальциемия, вероятнее всего, связана с нарушением секреции паратгормона и/или нечувствительностью тканей организма к нему. Также причиной могут оказаться дефицит витамина D и нарушения его обмена.

Чтобы диагностировать патологию, следствием которой является гипокальциемия, пациенту назначают такие исследования:

• биохимический анализ крови на содержание в ней креатинина, мочевины, АсАТ, АлАТ, билирубина, амилазы, фосфата и магния;
• анализ крови на содержание в ней паратиреоидного гормона;
• анализ крови на содержание в ней разных форм витамина D (кальцидиола, кальцитриола).

Интерпретация результатов

• Уровень магния в сыворотке крови определяют всем больным, страдающим гипокальциемией неясной этиологии, поскольку гипомагниемия также может спровоцировать развитие дефицита кальция. Как правило, это состояние диагностируется у лиц с синдромом мальабсорбции или злоупотребляющих алкогольными напитками.
• Снижение концентрации фосфата в крови может стать следствием недостатка в пище фосфата, сниженного поступления в организм витамина D либо патологии обмена последнего в организме. Гиперфосфатемия в сочетании с гипокальциемией при условии отсутствия признаков хронической почечной недостаточности и распада тканей свидетельствуют о гипо- или псевдогипопаратиреозе.
• У лиц, страдающих гипопаратиреозом, уровень паратгормона в крови снижен. Увеличивается его содержание при нарушении обмена витамина D, псевдогипопаратиреозе либо хронической недостаточности функции почек.
• Уровень кальцидиола ниже нормы в сочетании со сниженным содержанием в крови кальция и фосфатов, как правило, свидетельствует о дефиците либо снижении всасывания в организме витамина D. Также это может оказаться следствием терапии антиконвульсантами, признаком некоторых наследственных болезней и нефротического синдрома.
• Если концентрация кальцидиола находится в пределах или выше нормы, а кальцитриола – снижена, следует подумать о хронической почечной недостаточности или о рахите типа I, возникающем при резистентности (нечувствительности) тканей к витамину D.
• Снижен уровень кальцитриола у лиц, страдающих гипопаратиреозом.
• Очень высокое содержание в крови кальцитриола позволяет заподозрить наследственную форму витамин D₃-резистентного рахита типа 2.

Методы инструментальной диагностики

Чтобы окончательно выяснить, какое заболевание вызвало гипокальциемию, проводят:

• рентгенографию костей (если врач подозревает у пациента остеомаляцию (размягчение кости) или рахит);
• денситометрию (определение минеральной плотности кости; выявляет остеопороз и позволяет оценить динамику заболевания в процессе лечения);
• компьютерную томографию головного мозга (чтобы подтвердить или исключить обызвествление базальных ядер).

Тактика лечения

Пациенты, у которых уровень кальция в крови составляет 1,9 ммоль/л и ниже, остро нуждаются в оказании им неотложной медицинской помощи. Тактика лечения напрямую зависит от выраженности симптомов нервно-мышечной возбудимости и от реакции организма больного на проводимые терапевтические мероприятия.

Неотложная помощь больному

Ему могут быть назначены:

• медленное введение в вену раствора глюконата кальция, разведенного в глюкозе или физиологическом растворе; если в течение получаса после вливания состояние больного не улучшается, его повторяют;
• введение глюконата кальция, разведенного в физиологическом растворе, внутривенно капельно; эту манипуляцию проводят при неэффективности мероприятия, описанного пунктом выше;
• витамин D;
• внутривенное струйное, затем капельное введение сульфата магния; его проводят, если у больного наряду с гипокальциемией имеет место снижение содержания магния в крови; нормализовать последний важно до того, как уровень кальция придет в норму.

Немедикаментозное лечение

Оно включает в себя:

• рацион с достаточным содержанием кальция (1500-2000 мг в сутки);
• частое и длительное пребывание на солнце (более получаса в сутки);
• отказ от применения солнцезащитных кремов (тех, которые защищают кожу от воздействия ультрафиолета).

Медикаментозное лечение

Лица, страдающие гипопаратиреозом, должны в течение продолжительного времени получать терапию препаратами витамина D и солями кальция. При этом чтобы не допустить образования конкрементов в почках и гиперкальциурии, кальций крови важно поддерживать не на максимальной, а лишь на нижней границе нормальных значений.

К препаратам витамина D относятся альфакальцидиол, кальцитриол, эргокальциферол, колекальциферол.

Если гипокальциемия является следствием дефицита магния, больному назначают внутривенно или внутрь магния сульфат, а также соли кальция и препараты витамина D.

На фоне проводимого лечения необходимо:

• 1 раз в 3-6 месяцев проводить контрольное исследования уровня в крови ионизированного и общего кальция (чтобы поддерживать его на нижней границе нормы);
• 1 раз в 12 месяцев измерять уровень в крови кальцидиола и/или кальцитриола;
• 1 раз в полгода измерять концентрацию паратгормона в крови (уровень его должен нормализоваться тогда, когда придет в норму содержание витамина D);
• также 1 раз в полгода исследовать суточное выделение с мочой кальция и креатинина, определять уровень этих веществ и в крови (проводится с целью контроля токсичности лечения; при суточной экскреции кальция более 300 мг/дл дозы препаратов должны быть откорректированы либо решен вопрос о целесообразности дальнейшего приема некоторых из них).

Заключение

Снижение уровня в крови кальция может сопровождать ряд достаточно серьезных заболеваний и проявляться симптомами, которые даже могут быть опасны для жизни больного. В некоторых случаях это состояние требует оказания больному неотложной медицинской помощи, в других – длительного приема витамина D и препаратов кальция, в третьих – отказ от приема некоторых лекарственных средств.

Гипокальциемия, даже бессимптомная, обнаруженная случайно, требует проведения повторного анализа и дальнейшего всестороннего обследования пациента. Помните: лучше проявить излишнюю бдительность и убедиться, что человек здоров, чем своевременно не диагностировать серьезную патологию. Ведь правильный диагноз – залог успешного лечения, которое, несомненно, приведет к улучшению состояния и самочувствия больного.

К какому врачу обратиться

Лечением нарушений обмена веществ, связанных с недостатком кальция в крови, занимается врач-эндокринолог. Учитывая частое поражение периферических нервов и мышц, проявляющееся судорогами, пациенту показана консультация невролога. Появление катаракты — показание для лечения у офтальмолога. Гипокальциемия может быть симптомом почечной недостаточности, при подозрении на это состояние необходимо обследование почек у нефролога.

Источник: myfamilydoctor.ru

Кальций

Кальций (Calcium, Ca) представители животного мира, в том числе, человек, берут из природы, потребляя этот химический элемент с продуктами питания. Для того, чтобы организм бесперебойно работал и не испытывал дефицит Ca, человек должен заботиться, чтобы каждый день получать его в количестве 0,5 – 1,5 граммов. Костная ткань ежесуточно в норме забирает 0,5 г кальция и столько же отдает – таким образом поддерживается баланс между клетками и межклеточным пространством, который необходим для ремодуляции (обновления) костей.

Вышедший из костной ткани элемент с кровью направляется в почечные клубочки, где фильтруется и подвергается обратному всасыванию (реабсорбции). Из этого всего круговорота приблизительно 0,2 г уходит из организма с мочой.

В сыворотке (плазме) крови ≈ 60% кальция связано с альбумином, цитратом и фосфатами, остальное количество находится в «свободном плавании» и называется ионизированным кальцием (Ca2+) – это биологически активная форма элемента, именно она определяет наличие или отсутствие гипокальциемии. О данном лабораторном признаке (гипокальциемия) начинают говорить, когда уровень ионизированной формы элемента переходит рубеж 1,17 ммоль/л, поэтому именно его (Ca2+) считают истинным и достоверным показателем подобной патологии. Количество связанного в крови кальция зависит от многих факторов, например, пищевых и лекарственных, поэтому проведение теста, определяющее концентрацию общего или связанного кальция, является ориентировочным и не отражает настоящую картину происходящего. Почему происходят процессы, которые изменяют концентрацию кальция в крови в сторону уменьшения и чем это грозит организму?

Как узнать, что уровень кальция в крови понижен?

Гипокальциемия, если уровень элемента не слишком далеко ушел от границы нормы, может и не давать каких-то особых клинических проявлений. Другое дело – семейная форма гипопаратиреоза, его позволят заподозрить признаки, проявляющие себя с первых лет жизни. У детей с наследственным гипопаратиреозом: круглое лицо, низкий рост (по сравнению со сверстниками), плохие зубы, они отстают в интеллектуальном плане, поскольку соли кальция, откладываясь на сосудах и в веществе головного мозга, поражают базальные ганглии – происходит их обызвествление.

Симптомы же самой гипокальциемии, протекающей длительно у взрослых, в наибольшей степени формируются по причине нарушения трансмембранного потенциала клеток, что ведет к снижению нервно-мышечной возбудимости, поэтому проявления преимущественно неврологического характера:

• Расстройство чувствительности (парестезии) кожных покровов (покалывание, «ползание мурашек», онемение), которое, в основном, затрагивает пальцы конечностей, зоны вокруг губ, но иногда дискомфорт «чувствует» и орган вкуса – язык;
• Спазмы отдельных групп мышц, называемые тетанией (у маленьких детей – спазмофилия или детская тетания), чаще страданиям подвержена мимическая мускулатура («рыбий рот» или полное искажение лица), а также мышцы кисти (карпальный спазм – «рука акушера»), реже – стоп (педальный спазм);
• Судороги, которые в иных случаях могут сопровождаться интенсивной болью и проявлять себя в двух вариантах:
  1. простые;
  2. генерализованные – продолжительный тонический спазм, сопровождаемый эпилептиформным судорожным припадком, похожим на эпилептический как внешне, так и по данным ЭЭГ (электроэнцефалографии), но отличным от эпилепсии тем, что у пациента во время приступа сознание остается сохраненным;
• В период развития судорожного синдрома дыхание становится поверхностным (гипервентиляция), в крови снижается концентрация углекислого газа (гипокапния), что, в свою очередь, ведет к повышению рН крови (алкалозу) и снижению ионизированного кальция в плазме – степень гипокальциемии углубляется;
• Повышение активности симпатоадреналовой системы заявляет о себе учащением сердцебиения, бледностью кожных покровов, потливостью (состояние, близкое к обморочному);
• Наблюдаются изменения со стороны сердечной деятельности (вплоть до развития кардиомегалии и сердечной недостаточности);
• Кальций, отложенный в базальных ганглиях головного мозга, естественно, не остается незамеченным центральной нервной системой, и она реагирует: появлением признаков паркинсонизма (истинного) и симуляцией новообразования в ГМ. В данной ситуации нельзя оставаться безучастным к состоянию пациента, иначе велик риск глубокого подавления сознания (сопор), развития комы и… гибели больного.
• Страдает кожа (сухость, шелушение, ломкость ногтей), зубная эмаль (у детей она плохо формируется, зубы остаются беззащитными от корней) и органы зрения (лентикулярная катаракта);

Гипокальциемия, присутствующая в течение длительного времени, способна привести к состоянию, которое нарушит функциональную деятельность тонкого кишечника (переваривание, перенос, всасывание питательных веществ) – так называемому «синдрому мальабсорбции». Этот синдром может быть заподозрен на основании клинических проявлений (потеря массы тела, диарея, астеновегетативный синдром) и лабораторных данных (недостаток витаминов, нарушение электролитного баланса, анемия).

Причины гипокальциемии

Конечно, без гормонов, регулирующих кальциевый обмен, снижение или повышение содержания кальция в крови не обходится. Главная роль здесь принадлежит паратиреоидному гормону, (паратгормону – ПТГ), поэтому в данной теме его никак нельзя обойти вниманием.

Паратиреоидный гормон, синтезируемый паращитовидными железами (ПЩЖ), в нормальных условиях очень тонко чувствует изменение концентрации Ca и, замечая ее снижение, начинает активно функционировать, стремясь довести ее до нормы. Однако ему не всегда это удается, поскольку есть другой гормон – кальцитонин, который противостоит действию ПТГ.

Дефицит паратгормона, сформированный по различным причинам, уменьшает активность гигантских клеток макрофагальной природы, разрушающих костную ткань – остеокластов. В результате этого, снижается резорбция (растворение) кости и Ca, который должен был покинуть клетку и уйти в кровь, остается в ней, следовательно, кровь его недополучает, и он не включается в процессы метаболизма. В почках нарушается продукция стероидного гормона кальцитриола – активной формы витамина D (1,25(OH)2D), от чего страдает всасывание элемента в ЖКТ, а в итоге – затормаживается обновление костей. Длительное течение этого процесса приводит к развитию остеосклероза, снижается нервно-мышечная возбудимость.

Выработка кальцитриола, безусловно, пострадает и по причине тяжелой почечной патологии, нарушающей синтез данного гормона (нефрит, хроническая почечная недостаточность – ХПН).

Между тем, от случая к случаю встречаются расстройства, когда и к паращитовидным железам претензий нет, и паратгормон не в дефиците, а признаки патологии, как говорят, налицо. В чем причина таких нарушений? Какой фактор мешает кальцию удерживаться в границах нормальных значений? Оказывается, подобные расстройства создает не недостаточность паратиреоидного гормона, с ним как раз-таки все в порядке, причина снижения уровня Ca в крови кроется в невосприимчивости органов-мишеней (кости, почки) к ПТГ. Болезнь имеет наследственный характер и называется псевдопаратиреозом. Таким образом, можно назвать главные и прямые причины гипокальциемиии, их – четыре:

1. Проблемы паращитовидных желез (ПЩЖ) – гипопаратиреоз;
2. Недостаток кальциферола (витамина D) и его активной формы – кальцитриола, который синтезируется в почках и влияет на всасывание кальция и фосфора в ЖКТ;
3. Почечная патология, нарушающая синтез активной формы витамина D;
4. Псевдогипопаратиреоз.

Однако эти состояния тоже ведь возникают в силу каких-то причин? В связи с этим есть смысл более подробно остановиться на перечисленной группе заболеваний.

Причины, связанные с паратгормоном

Гипопаратиреоз

Хронические приступы судорог при гипопаратиреозе очень часто обусловлены снижением в крови кальция на фоне повышения фосфора.

Старт развитию недостаточности паратиреоидного гормона дают следующие состояния:

• Аутоиммунный процесс, поражающий паращитовидные железы;
• Случайное удаление ПЩЖ в ходе оперативных вмешательств в щитовидную железу;
• Операции, касающиеся самих паращитовидных желез (субтотальная или тотальная паратиреоидэктомия).

Удаляя почти всю ЩЖ (субтотальная тиреоидэктомия), хирург старается по максимуму обойти околощитовидные железы, поэтому случаи гипокальциемии после операции не отличаются постоянством, хотя и бывают часто (транзиторный, преходящий гипопаратиреоз). Признаки гипокальциемии дают о себе знать уже через сутки-двое, однако не исключено отсутствие симптомов в течение длительного времени и появление их спустя месяцы и даже годы.

Недостаточность паратгормона и постоянная гипокальциемия – последствия, характерные для состояний после полного удаления ЩЖ (тотальная тиреоидэктомия) при развитии в ней злокачественой опухоли, или хирургической операции на паращитовидных железах: субтотальной (частичной), или тотальной (полной) паратиреоидэктомии.

Тяжелая форма гипокальциемии после частичного удаления околощитовидных желез может развиваться в случаях:

1. Глубокой гипокальциемии до хирургического вмешательства;
2. Удаления доброкачественной опухоли (аденомы) ЩЖ больших размеров;
3. Увеличения значений щелочной фосфатазы;
4. ХПН.

Что касается идиопатического гипопаратиреоза, то он представляет собой редкую патологию, передаваемую по наследству, или же возникающую спорадически у взрослых по невыясненным причинам. Недостаточность ПТГ развивается вследствие атрофии ПЩЖ или их отсутствия от рождения. Иной раз, наряду с отсутствием ПЩЖ, наблюдаются и другие отклонения: аплазия вилочковой железы, влекущая иммунодефицит, дефекты артериальных сосудов, связанных с брахиальными дугами, прочие врожденные аномалии: сердечные пороки, «волчья пасть», «заячья губа» (синдром Ди Джорджи). К другим наследственным вариантам гипопаратиреоза можно отнести:

• Аутоиммунный полигландулярный (полиэндокринный) синдром 1 типа (АПГС-1) или ювенильная семейная эндокринопатия – манифестация болезни чаще застигает детей в возрасте, близком к подростковому (10 – 12 лет), и характеризуется тремя основными симптомами: гипопаратиреозом, недостаточностью коры надпочечников, кандидамикозом слизистых и кожных покровов;
• Связанный с Х-хромосомой (признак, сцепленный с полом) или аутосомно-рецессивный семейный гипопаратиреоз.

Видео: лекция о гипопаратиреозе

Псевдогипопаратиреоз

Редкая наследственная патология, при которой на фоне отсутствия расстройств со стороны секреции ПТГ нарушается чувствительность тканей органов-мишеней к паратгормону, а в силу этого развивается гипокальциемия.

Выделяют 2 типа псевдогипопаратиреоза (1-ый тип имеет два подтипа: a и b):

1. Тип Ia (наследственная остеодистрофия Олбрайта или псевдопсевдогипопаратиреоз). Причина формирования болезни – генная мутация на 20-ой хромосоме, в результате которой почечная ткань не особо реагирует на паратиреоидный гормон, Ослабляя ответ на ПТГ, почки в полной мере не выводят фосфат, уменьшая тем самым уровень кальция в крови и создавая условия для развития вторичного гиперпаратиреоза и поражения костной системы. Для псевдогипопаратиреоза Ia-типа характерны и другие аномалии: низкий рост, круглое лицо, отсталость в интеллектуальном развитии, отсутствие месячных (аменорея), короткие кости пясти и плюсны и прочие расстройства эндокринной системы, которые, однако, имеют легкую степень выраженности;
2. Тип Ib изучен не столь глубоко, как его «родственник». Аномалии, сопутствующие типу Ia, как правило, не отмечаются, однако снижение уровня кальция в крови на фоне повышения концентрации фосфора, а также признаки вторичного гиперпаратиреоза имеют место;
3. Еще более редкая наследственная патология, нежели тип Ib – псевдогипопаратиреоз II типа, в отношении этой формы пока можно опираться лишь на предположения, поскольку она также пока мало изучена.

Недостаток витамина D и болезни почек

Дефицит витамина D

Витамин D (кальциферол) попадает в организм с продуктами питания, которые изначально насыщены им или обогащены в процессе производства. Кроме этого, известна природная способность кожных покровов человека синтезировать холекальциферол под воздействием солнечных лучей, правда, у взрослых среднего и пожилого возраста (старение) она заметно падает. В связи с этим понятны причины дефицита данного вещества в организме:

• Его недостает в продуктах, поступающих в организм;
• Страдает всасывание в ЖКТ;
• Имеют место другие расстройства, обусловленные разными обстоятельствами (кожа мало «видит» солнечного света, применение фармацевтических препаратов нарушает метаболизм кальциферола или преклонный возраст препятствует производству витамина собственными силами).

Безусловно, в большинстве случаев недостаток кальциферола формируется в условиях уменьшения его продукции организмом и малым потреблением извне, однако существуют формы, с которыми человек родился. Такой дефицит проявляется у детей раннего возраста признаками рахита. Рахит, сочетающийся с гипокальциемией, также различают 2 типов:

1. Псевдовитамин-D-дефицитный рахит или витамин-D-зависимый рахит I типа. Путь наследования – аутосомно-рецессивный, обусловленный мутацией гена, который кодирует фермент, превращающий неактивную форму кальциферола в активную (кальцитриол);
2. Витамин-D-зависимый рахит II типа (аутосомно-рецессивный путь наследования) у детей дает все признаки рахита, у взрослых – недостаточную минерализацию и размягчение костей (остеомаляция). Превращение витамина D не нарушено, кальцитриол образуется, однако он не вызывает ответной реакции органов-мишеней. В результате – в крови: низкий уровень кальция и фосфора, клинически: боль в костях и их деформация, слабость мышечного аппарата.

Болезни почек

Тяжелая форма гипокальциемии может проявляться на фоне патологии почечных канальцев различного происхождения. Снижение уровня кальция происходит за счет увеличения потерь элемента с мочой и нарушения процесса перехода неактивной формы витамина D в активную. Пагубное влияние на почечные канальцы и обмен кальциферола исходит от тяжелых металлов, присутствующих в природе и, особенно, в этом плане отличается кадмий, который признан наиболее вредным для почек.

Не может концентрация кальция в крови находится в нормальных пределах при почечной недостаточности, причем, данная патология способна навредить процессу образования кальцитриола по разным направлениям: повреждая клетки почечной паренхимы или подавляя роль фермента, участвующего в превращении.

Другие причины, влекущие снижение Ca в крови

Помимо прямых причин: гипопаратиреоза, псевдогипопаратиреоза, D-дефицитных состояний и болезней почек, кальций в крови может снижаться и в силу других обстоятельств, которые косвенно влияют на уровень элемента в крови, уменьшая его концентрацию:

• Дефицит магния (Mg) в организме (гипомагниемия, если концентрация Mg падает ниже 0,5 ммоль/л, может способствовать снижению уровня паратиреоидного гормона и прекращению реакции со стороны органов-мишеней). Однако подобная гипокальциемия неплохо ликвидируется восполнением дефицита элемента (препараты магния) – это повысит содержание ПТГ в крови, который, задерживая кальций в почках, заставит его включиться в обменные процессы;
• Недостаток Ca в пищевом рационе;
• Увеличение фосфатов в плазме крови (чаще всего увеличение фосфора обусловлено задержкой элемента вследствие нарушения функции выделительной системы, что нередко происходит при почечной недостаточности);
• Функциональные расстройства ЖКТ (рвота, диарея) на фоне отравления или другой патологии;
• Воспалительная реакция в поджелудочной железе (острый панкреатит), в ходе которой продукты деградации жиров, образующиеся при воспалении в железе, активно выводят кальций;
• Перерождение печеночной паренхимы (цирроз);
• Снижение количества протеинов, в частности – альбумина (данная форма гипокальциемии протекает без признаков патологии и называется искусственной, поскольку физиологически активная форма – кальций ионизированный, не покидает пределов нормальных значений);
• Поражающее действие остеобластических метастазов, приводящее к уплотнению минеральной части костной ткани;
• Синдром голодных костей – уменьшение Ca и P в крови, как следствие терапевтических мероприятий или оперативных вмешательств, направленных на коррекцию гиперпаратиреоза, при котором излишки ПТГ до лечения, принуждали эти элементы уходить из костной ткани. Синдром может быть характерным для состояний после удаления паращитовидных желез или после пересадки почки, однако в терминальной фазе ХПН у диализных больных, проходивших лечение кальцимиметиками, наблюдается довольно редко;
• Недостаточная минерализация костной ткани;
• Гиперплазия коры надпочечников;
• Острый алкалоз;
• Рахит и спазмофилия у детей;
• Септический шок (уровень кальция падает по причине угнетения синтеза паратгормона и сбоя в реакции превращения неактивной формы витамина D в активную);
• Массивные переливания цитратной крови (ряд консервирующих кровь растворов содержит соли лимонной кислоты), использование рентгеноконтрастных средств, в состав которых входит ЭДТА (в данных случаях снижение общего кальция не происходит, гипокальциемия формируется по причине уменьшения концентрации физиологически активной формы – Ca2+);
• Воздействие отдельных групп фармацевтических препаратов, например, антибактериальных (рифампицин, который нарушает обмен витамина D), средств, назначаемых для лечения эпилепсии (фенобарбитал, фенитоин) и, естественно, гиперкальциемии.

Казалось бы, этот перечень причин можно дополнить медуллярной опухолью щитовидной железы, которая активно продуцирует кальцитонин, подавляющий синтез ПТГ. Однако, как ни странно, за высоким содержанием кальцитонина в крови обычно не следует уменьшение концентрации кальция, гипокальциемия в подобных случаях отмечается крайне редко.

И еще: вряд ли можно считать клинически значимой послеродовую гипокальциемию. Снижение уровня данного элемента в период лактации является скорее естественным, нежели патологическим. В этот период целесообразно принимать витаминные препараты, содержащие кальций, но не по своему усмотрению, а по рекомендации врача, ведь женщине, кормящей грудью, не все лекарственные средства подходят.

Лечение

Лечение, направленное на повышение уровня кальция в крови, зависит от причин, вызвавших патологическое состояние и от симптомов, сопровождающих это состояние:

1. Если дело дошло до тяжелой тетании, то, безусловно, препараты кальция, принимаемые внутрь, не дадут должного эффекта. В подобных случаях назначают внутривенное введение 10% раствора глюконата кальция (внутривенно медленно или капельно с глюкозой). Однако пациентам, имеющим болезни сердца и получающим сердечные гликозиды, введение кальция может оказаться опасным (риск тромбозов), поэтому здесь проявляют максимум осторожности: коль нет иного выхода, кальций вводят, но делают это, проводя одновременно профиль ЭКГ.
2. Не совсем эффективным окажется лечение, состоящее только из кальция при гипокальциемии с тетанией, обусловленной снижением уровня магния в крови, поэтому, только восполнив дефицит Mg, можно рассчитывать на желаемый результат;
3. После хирургического вмешательства (удаление ЩЖ по поводу рака или удаление крупной аденомы ЩЖ), а также после паратиреоидэктомии в большинстве случаев ограничиваются назначением препаратов кальция внутрь. Если же послеоперационный период протекает тяжело, сопровождается резким уменьшением количества кальция в крови, да еще на фоне почечной недостаточности, не обойтись без инфузий кальция с добавлением к лечению активной формы витамина D – кальцитриола.
4. Лечение хронической формы гипокальциемии, сопровождающей гипопаратиреоз и почечную недостаточность, сводится к применению кальция в сочетании с витамином D в капсулах, таблетках и пищевых добавках.
5. Особенно внимательно следует отнестись к лечению гипокальциемии у больных, страдающих ХПН, терапия препаратами кальция у них проходит на фоне ограничивающей фосфор диеты и исключения (по возможности) препаратов, связывающих фосфор, иначе гиперфосфатемии не избежать. Небезопасно при почечной недостаточности и введение витамина D, поэтому его применение стараются ограничивать и назначать только при наличии явных признаков остеомаляции;
6. Лечение витамин-D-зависимого рахита I типа с успехом проходит при назначении кальцитриола, который быстро приводит в норму электролитный состав, позитивно влияя на костную ткань. Как правило, к использованию препаратов Ca и P в подобных случаях не прибегают;
7. Что касается витамин-D-зависимого рахита II типа, то для его лечения, наряду с препаратами кальция, назначаются большие дозы кальцитриола.

Разумеется, если гипокальциемия вызвана не банальными причинами (например, дефицит элемента в пищевом рационе) и терапия не может быть ограничена пищевыми добавками с Ca, схемы лечения утверждает врач. Только доктор, занятый проблемами данной области, опираясь на результаты лабораторных исследований, может назначать препараты, а также изменять их дозы в ту или иную сторону.

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Источник: sosudinfo.ru

Причины гипокальциемии

• Гипопаратиреоз
  • Идиопатический синдром НАМ
  • Наследственные формы
  • Осложнения после хирургического вмешательства — синдром «голодных костей»
  • Заболевания, сопровождающиеся инфильтрацией
  • Псевдогипопаратиреоз типов IА, IB, II
  • Гипомагниемия
• Нарушения обмена витамина D
  • Неполноценное питание
  • Мальабсорбция
  • Приём лекарственных препаратов
  • Заболевания печени
  • Заболевания почек
  • Витамин D-зависимые рахиты
• Другие причины
  • Синдром лизиса опухоли
  • Остеобластические метастазы
  • Острый панкреатит
  • Токсический шок
  • Сепсис

Истинная гипокальциемия может быть связана либо с недостаточным всасыванием кальция в ЖКТ, либо с нарушением процесса высвобождения ионов Ca²⁺ из костной ткани. С учётом того, что 90% всего кальция в организме находится в костной ткани, стойкая гипокальциемия не может развиться без аномалий в продукции ПТГ или действия кальцитриола на эту ткань.

Весь кальций плазмы крови может быть разделён на 3 фракции. Около 50% кальция находятся в форме катионов, примерно 10% этого электролита входят в состав комплексных соединений, а оставшиеся 40% связаны с белками плазмы. Гипокальциемия — это снижение концентрации катионов Ca²⁺ в плазме крови ([Ca²⁺]_п). В норме [Ca²⁺]_п составляет 4,2-5,0 мг/100 мл (1,05—1,25 ммоль/л). Если установлено, что [Ca²⁺]_п ниже нормы, прежде всего следует сопоставить её с концентрацией альбумина в сыворотке. Уменьшение концентрации альбумина на 1 г/100 мл может привести к падению [Ca²⁺]_п на 0,8 мг/100 мл. Таким образом, при каждом падении концентрации альбумина в сыворотке на 1 г/100 мл к значению общей концентрации кальция в сыворотке следует добавить 0,8 мг/100 мл. Связывание Ca²⁺ изменяется при сдвигах в рН ВКЖ. При закислении ВКЖ [Ca²⁺]_п возрастает, а при защелачивании — падает. В среднем снижение рН ВКЖ на 0,1 сопровождается приростом [Ca²⁺]_п на 0,2 мг/100 мл. Все эти поправки, конечно, носят общий характер и не могут заменить прямое измерение ионизированного кальция в сыворотке в клинике. Но их надо иметь в виду при соответствующей клинической симптоматике.

Истинная гипокальциемия обычно развивается вследствие недостаточной продукции ПТГ; резистентности органов-мишеней к действию этого гормона и нарушения обмена витамина D. Иногда острая гипокальциемия может возникнуть при отложении солей кальция вне сосудистого русла или при внутрисосудистом связывании кальция.

Гипопаратиреоз может быть следствием большого числа приобретённых и наследственных заболеваний. Но все они либо приводят к недостаточной продукции ПТГ в паращитовидных железах, либо сопровождаются развитием резистентности органов-мишеней к этому гормону.

• Наиболее частая причина идиопатического гипопаратиреоза — полигландулярный аутоиммунный синдром типа I (ПГАС-1), характеризующийся кожно-слизистым кандидозом и первичной недостаточностью функций надпочечников. Обычно бывает первым проявлением ПГАС-1 и может развиться ещё в раннем детстве. Гипопаратиреоз чаще всего проявляется через несколько лет после развития кожно-слизистого кандидоза. Недостаточность функций надпочечников проявляется в юности. Комбинация из гипопаратиреоза, надпочечниковой недостаточности и кожно-слизистого кандидоза носит название «синдром НАМ» (от английских терминов hypoparathyroidism, adrenal insufficiency, mucosocutaneous candidiasis).
• Наследственная гипокальциемия бывает следствием дефекта в сенсорных кальциевых рецепторах, приводящего к росту их чувствительности к кальцию.
• Иногда гипопаратиреоз может быть осложнением хирургического удаления части паращитовидных желёз при выраженном вторичном или третичном гиперпаратиреозе или при других хирургических вмешательствах в области шеи, приведших к потере значительной части активной железистой ткани этих желёз. При таком осложнении наблюдается активный захват Ca²⁺ костной тканью и развивается тяжёлая гипокальциемия. Эта совокупность признаков называется синдромом «голодных костей».
• Примерно в 5% случаев гипокальциемия развивается после тиреоэктомин. У 0,5% пациентов, перенёсших тиреоэктомию, гипокальциемия приобретает стойкий характер. Факторы риска, наличие которых указывает на повышенную вероятность развития стойкой гипокальциемии в результате тиреоэктомии, — ранее проводившиеся хирургические вмешательства на паращитовидных железах; концентрация ПТГ в послеоперационном периоде менее 12 пг/мл; [Ca²⁺]_п — менее 8 мг/100 мл и концентрация фосфатов в сыворотке — менее 4 мг/100 мл через 1 нед после операции на фоне обогащения рациона солями Ca²⁺.
• Преходящий гипопаратиреоз может быть также следствием удаления аденомы паращитовидных желёз.
• Продукция ПТГ может также быть ослаблена при инфильтрирующих заболеваниях, например при гемохроматозе, при болезни Вильсона—Коновалова, при СПИДе.
• Частая причина гипопаратиреоза — тяжёлая гипомагниемия. Дефицит Mg²⁺ приводит к развитию резистентности органов-мишеней к ПТГ и ослаблению продукции этого гормона. Следует сразу заметить, что больные с гипокальциемией, развившейся в результате гипомагниемии, не будут поддаваться терапии кальцием и витамином D до тех пор, пока не будет устранён дефицит Mg²⁺.

При ряде относительно редких наследственных патологий наблюдается нечувствительность органов-мишеней к действию ПТГ. Пример — псевдогипопаратиреозы типов I и II. Типы псевдогипопаратиреоза выделяют на основании анализа характера сдвигов в концентрации цАМФ ([цАМФ]н) в почках при введении экзогенного ПТГ. Если сдвиг [цАМФ]н при введении ПТГ ослаблен — имеется псевдогипопаратиреоз типа I, если ответ нормальный — псевдогипопаратиреоз типа II.

Нарушения обмена витамина D также могут приводить к гипокальциемии. Пищевой дефицит витамина D в США встречается редко, поскольку молоко и другие продукты питания специально обогащаются этим витамином. Иногда он наблюдается у больных с неполноценным питанием, которые мало бывают на солнце. Витамин D — жирорастворимый витамин, и часто его дефицит связан с разными нарушениями его всасывания в ЖКТ. Дефицит витамина D может также быть следствием приёма противосудорожных средств, особенно на фоне недостаточного питания и малой солнечной инсоляции. Фенобарбитал активирует метаболический распад витамина D и кальцидиола в печени. Дефицит может быть также следствием интерстициального поражения печени, при котором нарушается активность 25-гидроксилаз, превращающих витамин D в кальцидиол. При заболеваниях почек может быть снижена активность 1α-гидроксилаз, трансформирующих кальцидиол в кальцитриол. При витамин D-зависимом рахите либо нарушена трансформация кальцидиола в кальцитриол (тип I), либо имеется резистентность органов-мишеней к действию кальцитриола (тип II). Больные рахитом типа I хорошо отвечают на лечение экзогенным кальцитриолом. У больных рахитом типа II нарушена структура тканевых рецепторов к кальцитриолу, поэтому к терапии этим соединением они нечувствительны.

Редко встречающиеся причины гипокальциемии включают синдром лизиса опухоли, остеобластические метастазы, острые панкреатиты, токсический шок и сепсис. Гипокальциемия может также быть следствием попадания в ВКЖ (из-за введения извне или из-за высвобождения из депо) больших количеств фосфатов. Ионы Ca²⁺, взаимодействуя с анионами фосфата, образуют плохорастворимые соли, которые могут в виде преципитатов откладываться в тканях. Интересно, что конкретные ткани, в которых такой преципитат накапливается, идентифицировать не удаётся. Кроме того, избыток фосфатов в ВКЖ ускоряет скорость формирования костной ткани и ослабляет её ПТГ-зависимую резорбцию. Это также приводит к снижению [Ca²⁺]_п.

Симптомы и признаки гипокальциемии

Симптоматика при гипокальциемии, как и при гиперкальциемии, зависит не только от степени снижения [Ca²⁺]_п, но и от скорости падения этой концентрации. Кроме того, величина пороговой [Ca²⁺]_п, преодоление которой вызывает развитие клинической симптоматики, зависит от рН ВКЖ и содержания в ней ионов Mg²⁺, К⁺ и Na⁺. Главный признак гипокальциемии — повышенная возбудимость мышц и нервной системы. У больного могут развиться парестезии в околоротовой области и на дистальных участках конечностей, спазм кистей рук и/или ступней ног. Неврологическая симптоматика включает нарушения сознания, избыточную возбудимость, судорожные припадки. При общеклиническом обследовании могут быть выявлены гипотензия, брадикардия, ларинго- и бронхоспазмы. Следует также проверить наличие симптомов Хвостека и Труссо. Симптом Хвостека — подёргивание лицевых мышц при уколе лицевого нерва чуть выше скуловой дуги при немного приоткрытом рте. Этот симптом иногда наблюдают и у здоровых людей. Симптом Труссо — сгибание запястных и запястно-фалангиальных суставов и большого пальца, дополненное сильным разгибанием остальных пальцев, после наложения на руку манжеты сфигмоманометра, которая накачана до давления, превышающего систолическое АД на 20 мм рт.ст., на 3 мин.

Диагностика гипокальциемии

Выявление причин истинной гипокальциемии обычно труда не составляет. Чаще всего истинная гипокальциемия бывает следствием дефицита Mg²⁺, почечной недостаточности или развивается как осложнение хирургического вмешательства на паращитовидных железах.

1. Первый шаг при обследовании больного со сниженным содержанием кальция в сыворотке состоит в определении у него концентрации сывороточного альбумина и при необходимости — концентрации ионизированного кальция в сыворотке. Если документирована истинная гипокальциемия, следует определить концентрации азота мочевины, креатинина и фосфора в крови. Для измерения суточной экскреции креатинина и фосфатов следует также собрать суточную порцию мочи.
2. Второй шаг состоит в определении концентрации Mg²⁺ в сыворотке крови пациента. Признаки возможной гипомагниемии — стеаторея и диарея. Высока вероятность гипомагниемии (и вызванной ею гипокальциемии) при хроническом алкоголизме. Наличие выраженной гипомагниемии не позволит устранить гипокальциемию до тех пор, пока не будут ликвидированы потери магния. Более того, даже после нормализации этого показателя концентрация ионизированного кальция в сыворотке начинает возрастать только через несколько дней.
3. Третий шаг — определение концентрации фосфатов в сыворотке крови и в моче. Гиперфосфатемия без признаков почечной недостаточности указывает либо на гипопаратиреоз, либо на псевдогипопаратиреоз. Различить эти 2 патологии можно с помощью измерения концентрации ПТГ ([ПТГ]) в крови. При первичном гипопаратиреозе [ПТГ] мала, а при псевдогипопа-ратиреозе — велика. Гипофосфатемия указывает на нарушение обмена витамина D. Гипокальциемия вследствие вторичного гиперпаратиреоза сопровождается угнетением реабсорбции фосфатов в проксимальных почечных канальцах и, как следствие, усиленной экскрецией фосфатов с мочой. Следовательно, можно ожидать, что при такой патологии фракционная экскреция фосфатов будет высока (>5%). При гипофосфатемии нормальные почки активно удерживают фосфаты. Поэтому при гипофосфатемии внепочечного происхождения фракционная экскреция фосфатов обычно менее 1%. Если установлено, что концентрация фосфатов в моче достаточно высока, следует измерить содержание кальцидиола и кальцитриола в крови больного. Концентрация кальцидиола падает при нарушенной абсорбции витамина D в кишечнике, заболеваниях печени и при приёме фенобарбитала. Концентрация кальцитриола снижается при почечной недостаточности и витамин D-зависимом рахите типа II.

Лечение гипокальциемии

Тактику лечения гипокальциемии определяют тяжесть нарушения и его причина.

В ситуациях, опасных для жизни пациента, при осложнении возможной гипокальциемии судорожными припадками, тетанией, артериальной гипотензией и сердечными аритмиями, показано внутривенное введение растворов солей кальция. Больным, имеющим явную клиническую симптоматику гипокальциемии, а также тем пациентам, у которых величина корректированной на концентрацию сывороточного альбумина общей концентрации кальция в сыворотке меньше или равно 7,5 мг/100 мл, также показано парентеральное введение растворов солей кальция. Хроническую гипокальциемию слабой степени у амбулаторных больных можно лечить путём назначения пероральных препаратов кальция и, при необходимости, витамина D.

При острой гипокальциемии с явной клинической симптоматикой показана терапия внутривенными инфузиями солей кальция. Если такие осложнения гипокальциемии, как судорожные припадки, тетания или сердечные аритмии, отсутствуют, достаточно введения 15 мг/кг кальция в течение 4—6 ч. Стандартная ампула 10% раствора глюконата кальция объёмом 10 мл содержит 94 мг Ca²⁺. Первую ампулу вводят в течение нескольких минут. Затем переходят к непрерывной инфузии со скоростью от 0,5 до 1 мг/кг Ca²⁺ за час. Стандартная ампула 10% раствора глюцептата кальция объёмом 5 мл содержит 90 мг Ca²⁺. Быстрее всего восстанавливает концентрацию кальция введение раствора CaCl₂. В ампуле объёмом 10 мл раствора этой соли содержится 272 мг Ca²⁺. Следует помнить, что лечение гипокальциемии будет неэффективным при гипомагниемии. Если у пациента с гипокальциемией имеется метаболический ацидоз, её следует корректировать до устранения ацидоза.

Больным с гипопаратиреозом следует назначить обогащение рациона препаратами кальция и витамином D. Нужно добиваться того, чтобы концентрация кальция в сыворотке у них поддерживалась на нижней границе нормального интервала. Обычно для этого достаточна суточная доза препаратов кальция, обеспечивающая поступление 1—3 мг этого элемента. Количество доступных препаратов кальция для перорального применения очень велико. Кальций из пероральных препаратов лучше всасывается в ЖКТ, если эти препараты принимать между приёмами пищи. Цитрат кальция усваивается лучше, чем CaCO₃, особенно у лиц, принимающих Н₂-блокаторы или ингибиторы Н⁺-АТФаз. При тяжёлой гиперфосфатемии применение пероральных препаратов кальция следует прекратить до тех пор, пока не удастся опустить концентрацию фосфатов в сыворотке пациента ниже 6мг/Ю0мл. Однако тяжёлая гипокальциемия должна быть устранена несмотря на имеющуюся гиперфосфатемию.

Кальцитриол — наиболее эффективная и самая быстродействующая форма витамина D. Однако его действие краткосрочно и это самый дорогой препарат из всех производных данного витамина. Его применяют обычно в дозе 0,5—1,0 мг/сут. При движении по лестнице метаболизма витамина D в обратную сторону (кальцитриол → кальцидиол → холекальциферол → эргокальциферол) цена соответствующих препаратов падает, а продолжительность действия увеличивается. Однако все доступные производные витамина D менее эффективны, чем кальцитриол, особенно при наличии у пациента заболеваний печени или почек.

У больных с гипопаратиреозом из-за сниженной концентрации ПТГ ослаблена реабсорбция кальция в дистальных почечных канальцах. Поэтому введение им препаратов кальция и витамина D для коррекции гипокальциемии нередко сопровождается развитием гиперкальциурии, мочекаменной болезни и нефрокальциноза.

Источник: www.lisyz.ru