Лимфома ходжкина что это за болезнь прогнозы

Для лечения лимфомы Ходжкина применяются химиотерапевтические препараты. Существует несколько схем полихимиотерапии. Подбор схемы ПХТ осуществляет врач-гематолог, основываясь на стадии болезни, гистологическом типе лимфомы, возрасте больного и сопутствующих заболеваниях.

Схема лечения ABVD:

Схема лечения BEACOPP:

Схема лечения DHAP (терапия спасения):

Во время проведения полихимиотерапии у пациентов возникают различные осложнения, связанные с угнетением функции костного мозга, снижением иммунитета, токсическим влиянием химиопрепаратов на внутренние органы. Для их купирования используются гепатопротекторы, лекарства для поддержки сердечной мышцы, антибиотики, противовирусные, противогрибковые средства, а также препараты для снижения кислотности желудочного сока и антациды.

Источник: medplus.ru

Классификация

По определенному набору признаков все герпесы разделяют на три группы: альфа-, бета- и гаммагерпесвирусы.

Альфа

Особенность альфавирусов в том, что они заселяют нервные узлы и ждут удобного момента, чтобы проявить себя. К ним относятся герпесы 1 и 2 типов (самые частые проявления — высыпания на губах и гениталиях) и 3 тип (Varicella-zoster), который вызывает ветрянку и опоясывающий лишай.

Бета

Бетавирусы длительно живут во многих клетках организма, не разрушая их, а лишь видоизменяя (увеличивая размер) и нарушая нормальную работу. Это вирусы 5 (цитомегаловирус — ЦМВ), 6 и 7 типов (виновники розеолы у новорожденных и грудничков; мамочки наверняка слышали о ней, а кто-то и столкнулся).

Гамма

К гаммагерпесвирусам относится 4 тип (он на слуху у большинства под именем Эпштейн-Барр или ЭБВ). Что только ему не предписывают, но чаще всего он является причиной синдрома инфекционного мононуклеоза.

А еще, 8 тип, который представляет серьезную угрозу для ВИЧ-инфицированных. Общая для этих вирусов особенность — поражают клетки иммунной системы — лимфоциты и, при определенных условиях, способствуют развитию онкологических заболеваний.

Вирус Эпштейн-Барра (ВЭБ)

У большинства людей вирус после попадания в организм живёт и никак себя не проявляет. О хроническом же манифестном течении уместно сказать “мы знаем, что почти ничего не знаем”.

Сегодня ведутся активные поиски доказательств связи вируса Эпштейна-Барр с различными болезнями и состояниями. В основном, речь идёт о лимфопролиферативных нарушениях, большинство из которых относятся к онкологическим заболеваниям.

Эта часть изучена лучше других, и о ней я расскажу позже. А сейчас о других хронических проявлениях ЭБВ-инфекции.

Синдром хронической усталости

Связь синдрома хронической усталости с ЭБВ не подтверждена, но и не исключена, т.к. несмотря на наличие вируса в организме большинства этих пациентов, выявить прямой взаимосвязи не удается.

На сегодняшний день выделяют 2 основных варианта хронического течения – хроническую активную ЭБВ-инфекцию и тяжёлую хроническую активную ЭБВ-инфекцию. Обе характеризуются повышением в крови определенных маркеров активности вируса.

При этом, для первой свойственны отдельные симптомы мононуклеоза, длящиеся более 6 месяцев и/или специфические кожные проявления. Всё это без признаков иммунодефицита и имеет благоприятное течение.

Тяжелая же форма хронической активной ЭБВ-инфекции – это крайне редкое заболевание, сопровождающееся угнетением костного мозга, иммуносупрессией и прогрессирующим поражением внутренних органов, которое чаще заканчивается фатально.

Не исключается наличие других форм хронической ЭБВ-инфекции, но их пока не удалось ни классифицировать, ни выделить в отдельные болезни.

Таким образом, многое о хроническом течении остаётся пока неизвестным. В то же время нет никаких данных в пользу влияния вируса Эпштейна-Барр на частоту и тяжесть ОРВИ или каких-либо других инфекционных заболеваний.

Все известные клинические проявления хронической ЭБВ-инфекции сопровождаются появлением в крови маркеров активности вируса. Поэтому “лечение” изолированно обнаруженных антител IgG к ЭБВ — это форменное безумие! Помните об этом, пожалуйста!

Инфекционный мононуклеоз

А теперь поговорим об инфекционном мононуклеозе.

В подавляющем большинстве случаев это заболевание вызывается вирусом Эпштейна-Барр (ЭБВ, EBV). Развивается оно при первичном контакте с этим герпесвирусом.

Но, раз этим вирусом инфицировано больше 90% взрослого населения Земли, то почему тогда не все они болели мононуклеозом? Пока ответа на этот вопрос не получено. Т.е. науке неизвестно, почему у большинства людей первая встреча с ЭБВ происходит без проявлений вообще, а у части развивается клиника инфекционного мононуклеоза.

Диагностика

Я умышленно не буду останавливаться на проявлениях мононуклеоза по двум причинам. Первая — не хочу, чтобы вы занимались самодиагностикой, т.к. проявлений у этого заболевания много, а сочетания симптомов могут быть разные. Постановка диагноза — работа врача. Вторая причина — вам не составит труда найти на просторах интернета описание клинической картины, если эта информация всё-таки зачем-то понадобиться.

А остановиться я хочу вот на чём. Для подтверждения диагноза достаточно всего одного исследования — общего анализа крови.

Там выявляют особые клетки — атипичные мононуклеары (отсюда, кстати, и название заболевания). Но, иногда, довольно редко, но всё-таки — мононуклеоз может быть вызван другими вирусами, кроме ВЭБ. На втором стоят бетагерпесвирусы, а на третьем у взрослого населения — ВИЧ. Т.е. острая стадия ВИЧ-инфекции может проявляться в виде синдрома инфекционного мононуклеоза.

Поэтому, если взрослый заболевает мононуклеозом, то ему показано обследование на ВИЧ (особенно, если за предшествующих год были ситуации с риском заражения).

Лечение

Эффективной этиотропной терапии мононуклеоза нет. Несмотря на доказанную способность противогерпетических препаратов подавлять ЭБВ в пробирке, на продолжительность и характер течения болезни они, к сожалению, влияния не оказывают, а потому признаны неэффективными для лечения инфекционного мононуклеоза.

Вся терапия сводится к ограничению двигательной активности, обильному питью, адекватному питанию и борьбе с симптомами болезни (в основном — жаропонижающие, местные и системные обезболивающие).

Антибиотики

А теперь перейдём к десерту — целесообразности назначения антибиотиков при мононуклеозе.

Итак, инфекционный мононуклеоз — заболевание с большим набором клинических проявлений, но самые частые симптомы — воспаление миндалин и увеличение шейной группы лимфоузлов. К сожалению, такая картина часто расценивается, как стрептококковая ангина.

Это первая, но не единственная причина необоснованного назначения антибиотиков у пациентов с инфекционным мононулеозом.

Причина вторая. Даже если диагноз выставлен верно, особенность клинических проявлений нередко вводит врача в заблуждение. Дело в том, что на поверхности миндалин при мононуклеозе у большинства больных появляются белесоватые фибриновые наложения, схожие с налётом при бактериальной ангине.

Существует распространенное мнение, что, за счёт поражения вирусом клеток иммунной системы, при мононуклеозе существенно возрастает риск присоединения вторичной инфекции. Налёт на миндалинах принимается за такое осложнение и, опять-таки, назначаются антибактериальные препараты.

А что на самом деле?

А на самом деле, по данным зарубежной литературы, осложнения инфекционного мононуклеоза встречаются всего у 1% больных. Из них лишь у части осложнения проявляются присоединением бактериальной инфекции. Чаще всего речь идёт о стрептококковой ангине, и это действительно требует назначения антибиотиков.

Во всех остальных случаях их назначение при этом заболевании не только нецелесообразно, но и вредно. Особенно, когда речь идёт о пенициллинах, на которые у больных инфекционным мононуклеозом развивается особая аллергическая реакция в виде сыпи.

Хроническая активная ВЭБ

Хроническая активная ВЭБ-инфекция (ХАВЭБ) — редкое состояние, при котором организм не может усмирить попавший в него вирус. Предполагается, что это связано с особенностями иммунного ответа на ВЭБ у некоторых людей. Также известно, что более тяжёлое течение ассоциировано с нетипичным для этого вируса поражением Т-лимфоцитов и NK-клеток.

Чаще всего ХАВЭБ протекает в виде отдельных симптомов мононуклеоза. На первом месте по частоте — лимфаденопатия и увеличение селезенки. Примерно у половины больных также наблюдаются лихорадка, гепатит и панцитопения (лейкопения, анемия и тромбоцитопения). Другие проявления, например, — пневмония, невралгия, сыпь — отмечаются значительно реже.

Диагностические критерии ВОЗ:

• наличие симптомов более 3х месяцев;
• ДНК ВЭБ в цельной крови > 10^2,5 копий/мкг ДНК
• подтвержденный биопсией воспалительный процесс в тканях;
• обнаружение вируса в пораженных тканях.

Лечение

ХАВЭБ резистентна к терапии противовирусными препаратами, интерфероном, внутривенным иммуноглобулином. Единственный метод, признанный эффективным при этом заболевании — трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Однако высокая частота побочных эффектов вынуждает использовать его только при жизнеугрожающих состояниях.

Ложный след

• Частые ОРВИ, отиты, тонзиллиты, бронхиты, атопический дерматит, крапивница, аутоиммунный тиреоидит и так далее покуда хватит фантазии — это НЕ проявления ХАВЭБ.
• Обнаружение любых антител к ВЭБ в любых титрах НЕ является критерием для постановки диагноза ХАВЭБ.
• Обнаружение антител НЕ требует контроля в динамике и, тем более, лечения.
• Иммуномодуляторы, БАДы, травы-муравы, анти-ВЭБ протоколы и прочая ерунда НЕ эффективны и могут быть опасны.

Вывод

ХАВЭБ — это существующая, но редкая патология. Хорошо, что появились четкие критерии для диагностики. Плохо, что пока нет высокоэффективного и при этом безопасного лечения.

ВЭБ и онкология

Думаю, многим известно, что инфицирование человека некоторыми вирусами тесно связано с развитием у него определенных видов опухолей.

Такая связь доказана для Вируса папилломы человека и рака шейки матки, Вирусов гепатита В и С и первичного рака печени и многих других.

В том числе онкогенными являются и некоторые герпесвирусы:

• Вирус герпеса 8 типа связан с возникновением Саркомы Капоши у ВИЧ-инфицированных
• Есть данные, указывающие на связь Цитомегаловируса с некоторыми опухолями( рак молочной железы, толстой кишки, простаты и др), но механизмы образования опухоли под действием ЦМВ не ясны.
• Наиболее изучен в плане онкогенности вирус Эпштейна-Барр(ЭБВ).

Как же так получается, что вирус, который можно обнаружить почти у 90% населения планеты, вызывает у некоторых людей злокачественные опухоли? Разберём подробнее.

Для начала важно понимать что

• ЭБВ чаще всего поражает В-лимфоциты. Заражённые В-клетки могут распространяться в разные ткани организма. Так же имеются доказательства того, что вирус поражает и эпителиальные клетки.
• Как и все герпесвирусы, ЭБВ при попадании в организм остаётся там навсегда. В острой форме может возникать инфекционный мононуклеоз. В латентной фазе он просто «спит» в заражённых клетках без каких либо клинических проявлений.

Опухоли связаннные с ЭБВ:

• Назофариенгеальная карцинома(неороговевающая)
• Лимфома Бёркитта
• Неходжскинские лимфомы (особенно В-крупноклеточная)
• Лимфома Ходжкина

Имеются доказательства связи ЭБВ с:

• Рак молочной железы
• Рак желудка
• Рак шейки матки

Таким образом, можно сказать что около 1,5% всех злокачественных опухолей на планете связан с ЭБВ.

Если говорить упрощённо, механизмы с помощью которых ЭБВ способствует опухолевому превращению следующие:

• ЭБВ способствует усиленному делению инфицированных им клеток(а в процессе ускоренного деления накапливаются генетические дефекты)
• ЭБВ инфицированные клетки приобретают способность избегать запрограммированной клеточной гибели-апоптоза

Источник: yandex.ru

Что такое лимфома

Лимфома – это онкология, которая берет свое начало из лимфоидной ткани, и также возникающая из-за перерождения лимфатических клеток (лимфоцитов). Симптомы могут возникнуть у взрослых и у детей независимо от пола и расы. По мере развития заболевания поражаются не только определенные лимфатические узлы, но и другие, а затем заболевают системы органов и костный мозг.

Лимфоциты во время болезни делятся и накапливаются, и это приводит к нарушению работы органов и лимфоузлов, и лечить лимфому нужно как можно быстрее.

Лимфатические узлы распространены по всему организму, образуя систему, с одного пораженного узла онкология сразу переходит на следующие.

Здоровые лифмоузлы выполняют следующие функции:

• барьерную (задержка вредоносных микроорганизмов и очищение лимфы);
• транспортную (доставка питательных веществ, межклеточной жидкости);
• иммунную (устранение вирусов и бактерий, попавших в организм).

Симптомы

Главный признак лимфогранулематоза – сильное увеличение лимфатических узлов на шее, в подмышечных или паховых областях. Это хорошо видно на фото. Ткань узлов эластична, при прощупывании они не болят. Другие симптомы лимфомы Ходжкина:

• затрудненное дыхание, не проходящий кашель;
• беспричинная слабость;
• регулярное повышение температуры и сильное потоотделение по ночам;
• кожный зуд;
• резкая потеря веса без видимых причин.

Зуд при лимфоме

Один из ранних симптомов заболевания – возникновение мучительного зуда. Он может появиться задолго до изменений в лимфоузлах, сопровождается мелкой сыпью на поверхности кожи груди или живота, рук и ног, головы. Нестерпимый зуд может локализоваться в области лимфоузлов. Такое состояние очень тяжело переносится больными, становится причиной расстройства сна, нарушений психического здоровья.

Температура

Частый симптом первой стадии болезни — приступы беспричинной острой лихорадки. Температура поднимается практически ежедневно до фебрильных отметок (38,5-40°C) и держится на этом уровне несколько часов. После кратковременного озноба больной сильно потеет, и температура опускается до субфебрильных значений. С прогрессированием болезни промежуток между приступами сокращается.

Лимфогранулематоз у детей

Синдром Ходжкина не слишком распространен среди детей, он диагностируется лишь у 1 из 100 тысяч малышей и никогда – у грудных младенцев до 1 года. Протекание лимфогранулематоза у детей отличается тем, что болезнь захватывает большую часть лимфатической системы, поражает многие органы. Первыми страдают лимфоузлы шейного отдела, это провоцирует частые воспалительные процессы носовой и ротовой полости. Далее происходит распространение опухоли, появляются брюшные лимфомы, увеличение селезенки, пораженными оказываются легкие, печень.

Поводом для тщательного обследования ребенка должны стать следующие симптомы:

• одышка, длительные приступы кашля, сопровождающиеся болями в груди;
• нарушения работы сердца;
• общая слабость, быстрая утомляемость;
• гипертермия, повышенная потливость.

При беременности

Болезнь Ходжкина при беременности предполагает один из 2 возможных вариантов:

1. Первичный очаг обнаруживается у беременной женщины.
2. Беременная пациентка с диагностированным лимфогранулематозом.

В обоих случаях современная медицина старается сохранить жизнь матери и будущего ребенка. Если болезнь обнаружена впервые, обследование и лечение женщины существенно затрудняется, поскольку состояние беременности исключает возможность проведения лучевой терапии. На поздних сроках, если болезнь не прогрессирует ускоренными темпами, врачи дожидаются донашивания беременности до сроков, близких к родам, и сразу после них начинают лечение. Лактация при этом должна быть искусственно остановлена.

Беременность, развивающаяся при болезни, часто осложнена, так как опухоль поражает лимфатическую систему. У пациенток, лечившихся во время ожидания ребенка, встречаются:

• водянка –23%;
• анемия – 23%;
• пиелонефрит – у 20%;
• гестоз, варикозное расширение вен ног – менее чем у 5%.

Виды

Форма лимфогранулематоза определяет прогноз болезни и ход лечения, выбираемый врачом. Установить его можно на основании микроскопического исследования гистологических препаратов из клеток опухоли. Выделяют следующие виды болезни:

Стадии

В зависимости от степени распространения патологии в организме, выделяют 4 стадии:

• 1 стадия – первичная опухоль локализована в пределах 1 органа или 1 лимфоидной области;
• 2 стадия – больны 2 и более органов или лимфоузлов по одну сторону диафрагмы, происходит поражение легких;
• 3 стадия – заболевание захватило области по обе стороны диафрагмы, селезенка поражается, зафиксированы изменения в желудке, кишечнике;
• 4 стадия – больные органы расположены диффузно по всему организму, патологический процесс перешел с лимфоидной ткани на окружающие, опухоль поражает костный мозг, метастазированы органы пищеварения, костные ткани.

Диагностика

Для диагностирования лимфогранулематоза, определения его вида и стадии даже опытному врачу мало внешнего осмотра пациента, анализа его состояния и анамнеза. Необходимо провести ряд исследований:

1. Общий и биохимический анализ крови – в анализах больных повышен уровень билирубина, глобулинов, ферментов печени, выявляется анемия и тромбоцитопения.
2. Биопсия лимфоузла – забор клеток из ткани опухоли специальной иглой.
3. Трепанобиопсия (взятие образца ткани костного мозга) – при подозрении на последние стадии болезни.
4. Пальпация шейных и над- подключичных лимфоузлов – при лимфомах они увеличены, хотя и безболезненны.
5. Рентгенография – для обнаружения патологии лимфоузлов средостения (пространства средней части грудины);
6. магнитно-резонансная томография или компьютерная томография области шеи, грудной клетки, живота.

Лечение лимфомы Ходжкина

При любой стадии заболевания лечение направлено на полное излечение или достижение стойкой ремиссии (на поздних стадиях). Прогнозы для больных лимфогранулематозом благоприятны в большинстве случаев. Для лечения применяют следующие методы и их комбинации:

• лучевая терапия;
• химиотерапия;
• пересадка костного мозга (в сложных случаях).

Большое внимание уделяется предупреждению развития рецидивов болезни. Для этого необходимо проходить назначенные курсы поддерживающей терапии, придерживаться рекомендаций врача. После выздоровления и на этапе ремиссии пациентам запрещены физиопроцедуры, нахождение в местах повышенного радиационного фона, работа на вредных производствах.

Лучевая терапия

Облучение (лучевая или радиотерапия) – обязательный этап лечения болезни Ходжкина, заключающийся в воздействии ионизирующим излучением пораженную ткань. На ранних этапах он может применяться самостоятельно, без курса химиотерапии. Больные лимфоузлы подвергают воздействию дозы радиации в 40-45 Гр. Профилактическая доза облучения зон составляет 30-35 Гр. Органы и ткани, не задействованные в лечении, защищают свинцовыми фильтрами. Курс лечения длится 2 – 3 недели.

Питание

В процессе лечения и после него пациентам рекомендовано придерживаться диеты, направленной на повышение иммунитета и поддержание на требуемом уровне процесса кроветворения. Принципы питания больных следующие:

1. обеспечить потребление продуктов, богатых содержанием калия, но исключающих натрий;
2. снизить потребление сахара, но не исключать углеводы полностью, чтобы избежать гипогликемии;
3. исключить фастфуд и другие продукты, богатые транс- и насыщенными жирами;
4. соблюдать достаточный режим питья.

Прогноз

Наблюдение за пациентами с болезнью Ходжкина подтверждают обнадеживающие прогнозы. Применение современных методов лечения обеспечивает стойкую ремиссию у более 50% больных. Выживаемость пациентов с 1 и 2 (без осложнений) стадий составляет 90%, для 3 и 4 стадий этот показатель составляет 80%. Рецидив наступает только у 10-30% пациентов. Количество больных с формой лимфогранулематоза, не поддающегося терапии, не превышает 5%.

Источник: vrachmedik.ru