Гемангиома мягких тканей

Гемангиома. Лимфангиома. Нефробластома (опухоль Вильмса)

«Гемангиома или ангиома — доброкачественная сосудистая опухоль, наблюдающаяся преимущественно в детском возрасте. Она характеризуется довольно быстрым ростом, особенно в первые месяцы жизни ребенка. При этом гемангиома разрушает окружающие ткани, приводя к косметическому, а нередко и функцональному дефекту. Встречается довольно часто: она составляет 45,7% всех опухолей кожи и мягких тканей у детей. Различают капиллярные и кавернозные гемангиомы, а также смешанные, содержащие, кроме ангиоматозного, какой-то другой компонент.

«Капиллярной гемангиома. Гистологическая структура характеризуется наличием компактных пластов мелких капиллярного типа сосудов, тесно прилегающих друг к другу. Стенки сосуда образованы базальной мембраной и 1-2 слоями эпителиоподобных клеток. В просвете сосудов содержатся форменные элементы крови. Иногда группы сосудов образуют дольки, разделенные прослойками стромы, богатой полиморфными клетками.

«Кавернозная гемангиома построена из множества разных по величине и форме полостей, выстланных одним слоем эндотелиальных клеток. Иногда межполостные перегородки разрываются с формированием сосочкоподобных образований в просвете полостей. «Электронно-микроскопическое исследование гемангиом помогло обнаружить ряд специфических особенностей их морфологии. Опухолевые клетки сходны с «эндотелиальными клетками по набору, строению и распределению органелл в цитоплазме. Основная часть цитоплазмы заполнена рибо- и полисомами, а также тонкими фибриллами. Последние в опухолевых клетках представлены в гораздо большем количестве, чем в эндотелиальных клетках нормальных капилляров. Разрушающиеся опухолевые клетки замуровываются аморфным или мелкофибриллярным субстратом, к которому тесно примыкают и внедряются в него коллагеноподобные волокна. «Полученные данные свидетельствуют о том, что клеточные элементы, образующие стенки опухолевых сосудов, имеют структурную организацию, близкую к эндотелиальным клеткам. В межсосудистых участках не находят клеток менее дифференцированных, чем те, которые входят в состав стенок сосудов. Это позволяет считать, что гемангиомы у детей развиваются не из мезенхимального камбия, а за счет пролиферации сосудистого эндотелия. риведенные данные убедительно свидетельствуют о том, что гемангиому следует рассматривать как опухоль, развивающуюся из эндотелия, а не как порок развития. «Эта опухоль обладает рядом характерных свойств, которые отличают ее от новообразований. Одним из таких отличий является возможность спонтанной регрессии «простых» кожных гемангиом заложенная в микроструктуре самой опухоли. Вот почему, вероятно, действие многих факторов, в частности, тепла, холода, химических веществ, способно остановить рост гемангиомы или полностью излечить ее. Спонтанная регрессия проявляется в относительном замедлении роста опухоли после достижения ребенком возраста 6 мес. Несмотря на возможность остановки роста гемангиомы с последующей инволюцией, дальнейшее развитие ее все же остается непредсказуемым, особенно у новорожденных «детей. Поэтому целесообразно раннее лечение таких больных всеми имеющимися способами.

Различают:

-«простые ангиомы на коже; -«кавернозные, располагающиеся под кожей; -«комбинированные, имеющие кожную и подкожную часть; -«смешанные, когда ангиома сочетается с другими опухолями, например с лимфангиомой.

«Клиника.

Простая ангиома характеризуется пятном разной величины, красного цвета с оттенками. Пятно всегда возвышается над поверхностью кожи. При пальцевом давлении на край опухоли по границе с непораженной кожей ангиома бледнеет, уменьшается, по «прекращении давления вновь восстанавливает свой цвет. У детей раннего возраста, до 3-4 мес, заметен периферический рост опухоли, в чем можно убедиться, сделав абрис опухоли на прозрачной пленке и приложив к тому же месту через 10 -12 дней. «Кавернозная ангиома представляет собой образование, располагающееся в подкожной клетчатке. Кожа над ней не изменена, но под кожей определяется опухоль в виде конгломерата синеватого цвета, иногда видны подходящие к опухоли сосуды. При надавливании на опухоль последняя несколько уменьшается, затем восстанавливает прежние вид и размеры. огда при пальпации можно определить дольчатость опухоли. Какой-либо пульсации над опухолью не определяется, хотя кожа может быть на ощупь несколько теплее окружающих тканей. Кавернозные гемангиомы могут быть диффузными, без четких границ или же иметь тонкую соединительнотканную капсулу. Иногда, особенно на лице и шее, а также в околоушной области, эти ангиомы способны к быстрому росту с прорастанием в окружающие ткани, следствием чего могут быть тяжелые функциональные и косметические дефекты. «Комбинированные ангиомы имеют кожную и подкожную части, причем подкожная часть может быть обширной. «Смешанные опухоли встречаются довольно редко (около 0,5% случаев). Может быть сочетание ангиоматозного компонента, например, с лимфангиомой, липомой, кератомой, фибромой и другими новообразованиями. «Наиболее важной в клиническом отношении является такая особенность гемангиом, как быстрый, порой непредсказуемый рост, особенно в первые 3 мес после рождения. У недоношенных детей эта особенность выражена наиболее ярко: ангиомы у них растут в 2 -3 раза быстрее, чем у доношенных. Известны наблюдения, когда небольшое пятнышко превращалось за 10 -12 дней в обширную и глубокую гемангиому. После первого полугодия жизни рост гемангиомы замедляется, но сказать с полной определенностью о темпах роста опухоли бывает довольно трудно.»В этой связи отдельного внимания заслуживает факт спонтанной регрессии некоторых простых ангиом. тинная регрессия может наблюдаться в 10-15% случаев, чаще на закрытых участках тела. При этом яркость ангиомы несколько уменьшается, на ней появляются участки беловатого цвета, прекращается периферический рост. Через 6-8 мес ангиома представляет гладкое, не возвышающееся над кожей беловато-розовое пятно, кожа над ним подвергается атрофии, и к 3 -4-му году жизни остается небольшой депигментированный участок кожи. «Следует подчеркнуть, что спонтанной регрессии подвергается лишь небольшая часть» простых ангиом. Кавернозные и комбинированные ангиомы не регрессируют. Поэтому необходим постоянный контроль за состоянием и ростом гемангиом. «В процессе своего развития гемангиомы могут изъязвляться и воспаляться. Иногда в результате этих проявлений ангиомы также могут подвергаться обратному развитию. «Грозным осложнением течения гемангиом являются кровотечения. Обычно они наблюдаются у детей с обширными и глубокими комбинированными ангиомами в результате изъязвления или воспалительного процесса, причем остановка кровотечения может сопровождаться довольно большими трудностями. Иногда бывает необходимо экстренное оперативное вмешателъство.

«Диагноз гемангиомы, как правило, не вызывает больших затруднений. Наличие ярко-красного пятна, возвышающегося над кожей, бледнеющего при надавливании на его край и восстанавливающего цвет, форму и объем, после прекращения давления, свидетельствуют об ангиоме. «Для выявления анатомических нарушений при обширной и глубокой ангиоме, т.е. особенно сложной анатомической локализации, целесообразно выполнить рентгенографию. Однако наиболее информативной в этом отношении является ангиография, которая позволяет выявить сосудистые связи опухоли и определить наиболее рациональные пути ее лечения.

«Лечение. Серди многочисленных методов лечения ангиом имеются чисто хирургические способы (иссечение в пределах здоровых тканей с кожной пластикой и без нее) и так называемые консервативные, или неоперативные, способы. Принципиально важным независимо от способа является максимально раннее начало лечения ангиом — с первых дней, недель и месяцев жизни. Не следует надеяться на спонтанную регрессию опухоли. Чем меньше ребенок, тем быстрее увеличивается ангиома и бывает невозможно предвидеть, какой станет небольшая ангиома через 2 нед или месяц.

«Выбор способа лечения зависит от характера опухоли (простая, кавернозная, комбинированная, смешанная), от ее величины и расположения, возраста ребенка, быстроты роста ангиомы, характера осложнений, косметических и функциональных нарушений, вызванных ростом опухоли. «Наиболее эффективным и распространенным способом лечения простых ангиом является их низкотемпературное разрушение (криодеструкция). Остается высокоэффективным замораживание с помощью кристаллической углекислоты

( -79°С) путем непосредственной аппликации хладагента на поверхность ангиомы в течение 15-20 сек. В последнее время большое распространение получила аппаратная криодеструкция ангиом, при которой в качестве «хладагента используют жидкий азот температуры -196 ° С. Применение аппаратных методов криодеструкции позволяет прогнозировать результат с высокой точностью. Эффективность лечения достигает 96%.

В лечении некоторых видов гемангиом может быть использована комбинация нескольких способов: криогенного, склерозирующего, хирургического, гормонального и лучевого. В ряде случаев применяют интраоперационную криодеструкцию или высокочастотную коагуляцию. Сочетание нескольких способов лечения позволяет добиться более эффективных результатов.

«Лимфангиома — доброкачественная опухоль лимфатической системы врожденного характера, микроскопическая структура которой напоминает тонкостенные кисты различных размеров от узелков диаметром 0,2-0,3 см до крупных образований. Лимфангиомы встречаются значительно реже, чем гемангиомы, и составляют примерно 10-12% всех доброкачественных образований у детей. «Патоморфологическая и клиническая классификация в основном совпадают. Различают простые, кавернозные и кистозные лимфангиомы. «Простая лимфангиома представляет собой разрастание лимфатических сосудов ограниченных участков кожи и подкожной клетчатки. «Кавернозная лимфангиома является наиболее частой формой, наблюдаемой у детей. Структура ее представлена неравномерно наполненными лимфой полостями, образованными из соединительнотканной губчатой основы, содержащей гладкие мышечные волокна, эластический каркас и мелкие лимфатические сосуды, выстланные эпителием. «Кистозная лимфангиома может состоять из одной или множества кист величиной от 0,3 см до размера головы ребенка, которые могут сообщаться между собой. Внутренняя поверхность кист выстлана эндотелием, а стенки содержат плотную соединительную ткань. Могут существовать переходные элементы лимфангиом, возможно сочетание разных форм. «Лимфангиомы чаще всего обнаруживают в первый год жизни ребенка (до 90%), реже в первые 2-3 года. Локализуются они там, где бывают скопления регионарных лимфатических узлов: в подмышечной области, на шее, щеках, губах, языке, паховой области, реже в области корня брыжейки, забрюшинном пространстве, средостении. «Растут лимфангиомы относительно медленно, чаще синхронно с ростом ребенка, но иногда «лимфангиомы резко увеличиваются независимо от возраста.

«Клиника и диагностика.

Простая лимфангиома представляет собой утолщение кожи, слегка бугристое, нерезко очерченное, как правило, с небольшой подкожной частью. Иногда на коже наблюдаются разрастания элементов лимфангиомы в виде небольших узелков. Поверхность лимфангиомы может быть несколько влажной (лимфорея). «Кавернозная лимфангиома определяется по наличию припухлости, нерезким очертаниям, мягкой консистенции. Часто ощущается флюктуация. Кожа может быть спаяна с образованием, но не изменена или мало изменена. При надавливании опухоль может сжиматься, затем медленно наполняться вновь. Смещаемость опухоли незначительна. Рост достаточно медленный. Наиболее характерная локализация кавернозных лимфангиом — шея, околоушная область, щеки, язык, губы. Весьма характерны частые воспалительные процессы, развивающиеся в лимфангиоме. Иногда в результате воспалений лимфангиома останавливает свой рост и даже исчезает. «Кистозная лимфангиома представляет собой эластичное образование, покрытое растянутой кожей, которая, как правило, не изменена. Отмечается отчетливая флюктуация. Иногда через истонченную кожу просвечивает синеватое образование. При пальпации можно уловить н»еровность стенки кист. Наиболее часто эти лимфангиомы встречаются на шее (причем одна часть опухоли может находиться в средостении в виде «песочных часов»). При этом целесообразно выполнять рентгенографию грудной клетки с целью выявления узла опухоли такой локализации. Кистозные лимфангиомы растут довольно медленно, но при своем росте могут сдавливать сосуды, нервы, а при расположении вблизи трахеи и пищевода — сдавливать эти органы, что требует порой экстренных оперативных вмешательств. «Диагноз лимфангиомы не вызывает затруднений. Клиническая картина довольно характерна, тем не менее для уточнения диагноза, а чаще для уточнения анатомических вариантов расположения выполняют лимфографию. Для этой цели опухоль пунктируют и вводят водорастворимое контрастное вещество 10-20% концентрации. После выполнения исследования контрастное вещество удаляют и полости, куда вводилось это вещество, промывают изотоническим раствором натрия хлорида. Рентгеновские снимки выполняют в двух проекциях, что дает представление о расположении и анатомических взаимоотношениях опухоли.

«Дифференциальный диагноз лимфангиомы проводят с брахиогенными кистами шеи, кистами из остатков щитовидно-подъязычного протока, дермоидами, спинномозговыми грыжами, липомами, тератомами, лимфаденитами шеи. Внимательный осмотр больного помогает различить эти заболевания. Шейные кисты располагаются по срединной линии, не достигают больших размеров, связаны с трахеей и слегка смещаются при глотании. Брахиогенные кисты располагаются по краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы.»Дермоиды единичны, плотной консистенции, четко отграничены, чаще правильной округлой «формы, без тенденции к быстрому росту. Воспалительные изменения в лимфатических узлах характеризуются отечностью, гиперемией, болезненностью, повышением местной температуры. Липомы обычно не флюктуируют, имеют нечеткие границы, кожа над ними не изменена. «Очень важен дифференциальный диагноз со спинномозговыми грыжами, которые располагаются строго медиально, не проявляют тенденции к увеличению, довольно часто сопровождаются неврологическими расстройствами разной степени выраженности. При рентгенографии выявляется порок развития позвонков. «От крестцово-копчиковой тератомы лимфангиому отличают мягкость консистенции, наличие флюктуации, просвечивающаяся через кожу жидкость. Использование для уточнения диагноза рентгенографии позволяет выявить включения, характерные для тератомы и не наблюдаемые при лимфангиомах. «Лечение лимфангиомы в основном хирургическое. Однако в некоторых случаях при небольших лимфангиомах, локализующихся в области носа, губ, околоушной области, проводят склерозирующую терапию, как при гемангиомах. «Хирургическое лечение заключается в иссечении лимфангиомы в пределах неизмененных тканей. Подобные вмешательства легче осуществляются при кистозных лимфангиомах. Кавернозные лимфангиомы часто распространяются в межфасциальные пространства, бывают спаяны с окружающими органами и тканями, поэтому их полное иссечение не всегда возможно. В этих случаях оставшиеся участки лимфангиомы прошивают шелковыми или капроновыми нитями. Весьма эффективна высокочастотная коагуляция (электрокоагуляция) «оставшихся участков опухоли в плане предотвращения рецидивирования. Иногда для долечивания используют склерозирующую терапию. «Реже применяют отсасывание содержимого опухоли посредством пункции. Такой способ лечения более рационален у новорожденных при наличии больших лимфангиом на шее, когда затруднены дыхание, глотание, сосание. Это позволяет временно улучшить состояние больного и подготовить его к операции. «Лимфангиомы, подверженные воспалительным процессам, лечат по общим принципам лечения больных с гнойными процессами. Лимфангиому вскрывают, дренируют. Иногда в результате воспалительного процесса лимфангиома может значительно уменьшиться или даже исчезнуть. Оперативное лечение проводят по стихании воспалительного процесса. Озлокачествления лимфангиом не наблюдалось. Оперативные вмешательства по поводу лимфангиом могут быть весьма длительными и тяжелыми, поэтому целесообразно, если нет экстренных показаний, оперировать детей после первого полугодия жизни.

«Нефробластома (опухоль Вильмса) — злокачественная опухоль почки, развивающаяся из метанефрогенной ткани. Нефробластома занимает пятое место по частоте среди всех злокачественных заболеваний у детей. Возрастной пик заболеваемости приходится на 3 года, хотя опухоль считается врожденной. Мальчики и девочки заболевают одинаково часто, опухоль может возникать в любом участке почки. Приблизительно у 5% больных наблюдается первично двустороннее поражение почек. Крайне редко нефробластома может возникать экстраренально по ходу эмбриональной миграции метанефрогенной ткани. Длительное время опухоль растет в капсуле почки, однако даже в начальных периодах роста опухоли может отмечаться ее гематогенное и лимфогенное метастазирование. Метастазами чаще всего поражаются легкие, печень, кости и забрюшинные лимфатические узлы. «В зависимости от преобладания мезенхимального или нефробластического компонентов различают три основных морфологических варианта нефробластомы:

-«»типичные нефробластомы; мезенхимальный и нефробластический (эпителиальный) компоненты представлены в равном объеме; -«»нефробластома с преобладанием эпителиального компонента; -«»нефробластома с доминирующим мезенхимальным компонентом.

«В каждом из этих вариантов выделяют подварианты в зависимости от степени дифференцировки преобладающего компонента опухоли. Так, высокодифференцированный эпителиальный компонент, преобладающий в опухоли, характерен для кистозного типа нефробластомы, а в недифференцированном мезенхимальном варианте опухоль может быть представлена участками рабдомио-саркомы, ангиосаркомы, нейросаркомы и др.

«В самостоятельную группу выделяют мезобластическую нефрому (мезенхимальную гамартому) — опухоль почки, которая встречается исключительно у детей грудного возраста. Обособление мезобластической нефромы обусловлено доброкачественным характером течения данного варианта нефробластомы. «Клиника. В ранних стадиях заболевания трудно заподозрить наличие у ребенка опухоли почки, так как имеющиеся клинические симптомы непостоянны и неспецифичны (некоторая бледность кожных покровов, похудание, снижение аппетита, тошнота, боль в животе, раздражительность). Лишь при больших размерах опухоли, когда она отчетливо определяется при пальпации через переднюю брюшную стенку, возникает подозрение на наличие у больного новообразования. «В это время в результате сдавления опухолью близлежащих органов усиливается боль в животе, могут отмечаться признаки частичной кишечной непроходимости, расширение вен передней брюшной стенки, асцит. У некоторых больных можно выявить гематурию и повышение артериального давления, а также анемию и ускорение СОЭ. «Диагностика. Для диагностики нефробластомы наряду с осмотром больного, пальпацией органов брюшной полости и лабораторными исследованиями необходимо использовать обзорную рентгенографию брюшной полости, экскреторную урографию, ультразвуковое исследование брюшной полости и забрюшинной области и ангиографию почек. Уже на обзорной рентгенограмме органов брюшной полости можно в проекции почки определить гомогенную тень, «вынужденный изгиб» позвоночника, смещение петель кишечника в противоположную от опухоли сторону и нечеткие контуры поясничной мышцы на стороне поражения. «На экскреторных урограммах при опухоли Вильмса определяются увеличение почки, нечеткость ее контуров, изменение ее положении и деформация собирательной систем почки. В ряде случаев при больших размерах опухоли и практически полном поражении паренхимы почки функции ее на урограммах не определяется («немая» почка). В этих случаях, как и при двустороннем поражении почек и сочетании опухоли с пороками развития почек, обязательным является проведение ангиографического исследования. На серии ангиограмм четко определяются признаки опухоли Вильмса — скопление контрастного вещества в опухоли в виде «»озер», расширение, деформация и ампутация сегментарных артерий, нарушение их дихотомического ветвления, быстрый сброс артериальной крови в венозное русло по патологическим артерио-венозным шунтам. «Весьма информативным для хирургов является контрастирование нижней полой вены при проведении каваграфии, так как в ряде случаев удается до операции выявить ее расположение по отношению к опухоли, наличие в вене опухолевого тромба или ее вторичную деформацию за счет сдавления увеличенными метастатическими лимфатическими узлами. С помощью эхографии удается отдифференцировать врожденные и приобретенные кистозные образования почки от опухолей, установить довольно точно размеры новообразования и отношение его к ближайшим органам, а также следить за эффективностью проводимого лечения. Ультразвуковое исследование позволяет также выявить метастазы опухоли в печень и забрюшинные лимфатические узлы и вовремя при динамическом контрольном обследовании обнаружить рецидив заболевания. Метастазы в легкие выявляют с помощью рентгенографии грудной клетки в пяти проекциях (прямая, два боковых и два косых снимка), а поражение костей — путем радиоизотопного исследования скелета. «Различают четыре стадии нефробластомы: «»I стадия — опухоль локализуется внутри почки и не прорастает ее капсулу; «»II стадия — опухоль выходит за пределы почки, но не прорастает собственную капсулу, метастазы отсутствуют; «»III стадия — опухоль прорастает собственную капсулу, околопочечную клетчатку или поясничные мышцы и прилежащие органы, имеется поражение регионарных лимфатических»узлов, разрыв опухоли до или во время операции; «»IV стадия — наличие отдаленных метастазов (в легкие, печень, кости и другие органы). Некоторые авторы двустороннюю нефробластому называют V стадией. «Нефробластому необходимо дифференцировать прежде всего от пороков развития почек (гидронефроз, поликистоз почек и мультикистозная почка, удвоение почки, подковообразная почка и др.) и забрюшинных внепочечных образований (нейробластома, рабдомиобластома, ангиосаркома, тератома). В ряде случаев приходится проводить дифференциальный диагноз с опухолями печени и лимфомой брюшной полости. «Лечение нефробластомы комплексное: хирургическое (трансперитонеальная нефрэктомия), лучевое (предоперационное и послеоперационное облучение ложа опухоли), химиотерапевтическое (предоперационное и в послеоперационном периоде). При выборе метода лечения учитывают стадию заболевания, морфологическое строение опухоли, возраст ребенка. «Принципиальная схема лечения нефробластомы в зависимости от стадии заболевания представлена на таблице. «

Источник: StudFiles.net

Что такое гемангиома

Гемангиома — это доброкачественное сосудистое образование мягких тканей, которая бывает кожной, подкожной и внутримышечной. Составляет до 1% всех доброкачественных опухолей, встречается у людей старше 30 лет. Различают два типа опухоли:

  • поверхностные (капиллярные);
  • глубокие (кавернозная гемангиома).

Внутримышечные опухоли часто встречаются в тканях нижних конечностях. Чаще всего представлены изолированными образованиями. Исключение составляет редкая диффузная форма, которая обычно поражает одну руку или ногу. Заболевание вызвано нарушениями образования сегментов сосудистой системы. Гормоны могут влиять на модуляцию тканей. У взрослых гемангиомы в 20% случаях появляются после травмы, а у младенцев — в результате тяжелых родов.

image

Гемангиомы у новорожденных

Инфантильные гемангиомы (ИГ) — доброкачественные опухоли, которые развиваются в результате деления клеток, выстилающих кровеносные сосуды. Примерно 5% детей имеют те или иные проявления сосудистых образований. Выявлены следующие закономерности опухолей:

  1. Чаще встречаются у недоношенных детей с низким весом при рождении — примерно у 20% категории новорожденных.
  2. Чаще появляются у женщин, в области головы и шеи, реже на теле и конечностях.

Аномалии настолько распространены, что диагноз может поставить неонатолог без консультации у хирурга. Если существуют сомнения в дифференциации опухоли, то проводят биопсию.

Причины опухолей

Ученые до сих пор не выявили факторы образования сосудистых опухолей. Исследования подтверждают влияние сигнализации эстрогена на формирование патологии. В 2007 году выяснилось, что повышенные уровни женского полового гормона могут стимулировать пролиферацию тканей. Другая теория предполагает влияние недостаточности плацентарного кровообращения на сосудистое обеспечение дермы плода. Генетические исследования опровергают влияние материнского организма на склонность к инфантильным гемангиомам.

Как выглядит гемангиома

Признаки гемангиомы разнообразны, зависят от вида, локализации и возраста появления. Чаще всего при рождении опухоль не видна, но на ее месте выделяются изменения:

  • сосудистая сетка;
  • кожа отличается красной меткой, напоминающей ушиб.

Развитие начинается спустя 2 недели после родов, и самый быстрый период приходится на первые 3–6 месяцев жизни. Педиатры и родители обеспокоены тем, что разрастание тканей способно повлиять на смежные структуры. Формирование опухоли замедляется через 6 месяцев, но чаще они увеличиваются до года. Через 12 месяцев опухоли входят в фазу инволюции — сжатия и замирания.

image

Опухолевые клетки заменяются жировой и рубцовой тканью. Сначала инфантильная гемангиома из яркого розового оттенка становится серой, размягчается, приобретает вид кожной складки. Инволюция продолжается годами и заканчивается в районе 7–10 лет. Примерно у 50% детей не обнаруживается следа на месте аномалии. После гемангиомы может оставаться истонченная или уплотненная кожа, свисающая складка, остаточная жировая масса или деформация структур под новообразованием. Иногда в носовой или ушной полости повреждаются хрящи, расположенные под опухолью.

Основные осложнения для новорожденных включают:

  1. Развитие язвы из-за разрушения и вскрытия опухоли. Кожа повреждается и ослабляется из-за нарушения кровоснабжения, истончения. Незначительная травма и влага вскрывает кожный покров. Зачастую язвы образуются в области подгузников. Использование крема и присыпки позволяет избежать травмы гемангиомы. Обязательно нужно обратиться к хирургу за консультацией.
  2. Анатомические проблемы связаны с возможностью деформации тонких структур в области головы и шеи. Кавернозная гемангиома на веках, носу, губе и ушах может необратимо повредить хрящ, пигментацию или качество кожи, что приведет к деформации этих структур. Большая опухоль может мешать зрению. Мозг младенцев не получит полного изображения от глаза и будет игнорировать информацию в дальнейшем, что приведет к амблиопии. Потому лечение на ранней стадии рекомендовано в отдельных случаях. Сжатие глазного яблока способно вызывать астигматизм. Расположение в области подбородка и шеи способно заблокировать дыхательные пути.

Примерно у 20% младенцев на теле возникает больше одной гемангиомы, но крайне редко их количество превышает пять. Тревогу вызывает то, что опухоли могут обнаруживаться на внутренних органах. Чаще всего затрагивает печень, и ее рост провоцирует напряжение в соседних тканях — желудка, сердца.

PНАСЕ-синдром означает сочетание аномалии развития задней части головного мозга (Р), гемангиому (Н), патологии сосудов мозга (А), пороки сердца (С) и коарктацию аорты. Почти 9 из 10 пациентов с синдромом — женского пола. У младенцев с сочетанной аномалией повышен риск инсульта.

Основные типы гемангиом

По гистологическому признаку различают следующие типы опухолей:

  • кавернозная — состоит из многочисленных расширенных сосудов;
  • капиллярная — состоит из мелких сосудов, напоминающих капилляры;
  • артериовенозная — состоит из диспластически перерожденных артерий и вен, имеет вид грозди.

Часто встречаются смешанные виды опухолей. Кавернозная гемангиома в отличие от капиллярной располагается в слоях подкожной клетчатки и способна прорастать в мышцы и органы.

Микроскопия показывает скопление тонкостенных сосудов с эндотелиальной оболочкой. Заполненные кровью сосуды разделяются тонкой соединительной тканью, в просветах образуются тромбы. Для дифференциальной диагностики со злокачественными образованиями применяют гистохимический маркер Glut1.

Доброкачественная опухоль классифицируется по количеству элементов, по тому, где расположена гемангиома, и возрасту больного. Выделяют самостоятельные типы сосудистых опухолей:

  1. Поверхностная — это чрезмерный рост и утолщение клеток кожи. Встречаются единичные и множественные очаги. В некоторых случаях требует хирургического лечения.
  2. Неонатальный гемангиоматоз — присутствие нескольких капиллярных гемангиом при рождении или формирование на протяжении первых нескольких недель жизни. Если затрагивается только кожа, то патология называется доброкачественным эруптивным неонатальным гемангиоматозом — образования со временем проходят самостоятельно. Если затрагиваются органы (печень, головной мозг, глаза), то это диффузный неонатальный гемангиоматозом. Исход зависит от локализации опухоли. Новорожденного со множественными гемангиомами на коже необходимо тщательно исследовать на предмет поражения внутренних органов.
  3. Ульцерогенный гемангиоматоз — редкое нарушение, связанное со множественными очагами, которые образуют язвы и приводят к серьезному поражению тканей.
  4. Приобретенный множественный гемангиоматоз — большое количество опухолей появляется в детстве или в зрелом возрасте на коже и внутренних органах, особенно на костях, головном мозге и печени. Опухоли сохраняются долго, но не имеют симптомов.

Синдром Касабаха-Мерритта (гемангиома-тромбоцитопения) — редкое осложнение, вызывающее быстрый рост сосудистого поражения. Инфантильные гемангиомы редко становятся его причиной.

Внутренние гемангиомы

Люди со множественными гемангиомами на коже должны быть проверены на внутренние опухоли. У большинства пациентов с внутренними образованиями нет внешних признаков, поскольку они появляются во взрослом возрасте.

Чаще всего сосудистая опухоль обнаруживается в печени, но гемангиома малого размера не вызывает симптомов. Образование более 4 см в диаметре приводит к дискомфорту и ощущению наполненности желудка. Реже провоцируется потеря веса, тошнота, диспепсия.

Сосудистые новообразования редко возникают в головном мозге:

  1. Гемангиобластома составляет 2% всех внутричерепных образований. Чаще они образуются в нижних отделах: ствол и мозжечок. Это медленно растущие опухоли, которые формируются из клеток, составляющих внутренний слой кровеносных сосудов.
  2. Гемангиоперициты менее распространены и образуются в мембранах головного или спинного мозга.

На практике врачи сталкиваются с гемангиомами печени и головного мозга, потому информация о диагностике и лечении наиболее распространена. Опухоли обнаруживаются при случайном обследовании методами МРТ. Образования на пищеводе встречаются крайней редко: среди 20 тыс. вскрытий обнаружено только 3 подобных случая.

Большинство органных гемангиом, обнаруживаемых случайно, не требуют вмешательства. Хирургическим путем опухоли удаляют, если они сдавливают соседние органы и ткани.

Особые формы гемангиом

Быстро инволюционирующие гемангиомы (RICH) долгое время не различали с инфантильными незрелыми опухолями. Сейчас существуют четкие критерии на основании дифференциальных клинических, гистологических и иммунофенотипических особенностей. Круглые или овальные, одиночные, поверхностные или инфильтрационные сосудистые опухоли часто располагаются вблизи суставов на конечностях, на коже черепа, лбу или вокруг уха.

Опухоли развиваются внутриутробно, не имеют постнатального роста. Полная инволюция происходит примерно через год. Гемангиомы данного типа на скальпе происходят из подпериостальной области и могут провоцировать дефекты, связанные с костями. Поверхность опухоли бывает мягкой или телеангиэктатической, а оттенки варьируются от розового до фиолетового. Вокруг опухоли кожа становится бедной, а в центре формируется линейный шрам. После регрессии возникает два типа осложнений: липоатрофия с бледно-голубоватым оттенком кожи или телеангиэктатическая бляшка.

Для диагностики применяют цветное доплеровское ультразвуковое исследование. Если клинические и радиологические данные неоднозначны, то у новорожденных проводится биопсия. Патологические исследования демонстрируют большие и плотные клеточные дольки, участки фиброза и участки сосудов неправильной формы. Требуется дифференциальная диагностика с ангиомами, инфантильным миофиброматозом, рабдосаркомами.

Антенатальная диагностика RICH во время пренатального ультразвукового наблюдения возможна в 3-м триместре, а иногда и с 20-й недели беременности. Генетическая консультация не проводится.

Часто опухоль оставляют под наблюдением конца спонтанной инволюции. Для остаточных явлений используют липофиллинг и хирургическую резекцию. Иногда применяют терапию кортикостероидными препаратами.

Гемангиомы позвоночника

Считается, что гемангиома — детская болезнь. Однако сосудистые опухоли в костях развиваются после 50 лет. Чаще всего они появляются в средней или нижней части спины — грудном и поясничном отделах. Только у 5% пациентов с гемангиомами позвоночника присутствуют симптомы. Опухоли случайно обнаруживаются во время рентгенографии и МРТ позвоночника по другим вопросам: боли в спине, которая ощущается на коже. К симптомам относятся онемение и слабость.

Для точной диагностики спинномозгового образования требуется МРТ или компьютерная томография, чтобы выявить повреждение нервов, позвоночника или спинномозгового канала, а также компрессию непосредственно спинного мозга.

Лечение проводится, если опухоль провоцирует боли и влияет на движения. В редких случаях новообразование может вызвать паралич. Лечение спинальных гемангиом включает:

  • эмболизацию — минимально инвазивная процедура блокирует приток крови к опухоли;
  • инъекции этанола способствуют свертыванию крови в опухоли, чтобы предотвратить кровотечение;
  • радиационная терапия направлена на уничтожение опухолевых клеток;
  • хирургическая процедура для удаления позвонков (вертебрактомия) или костей позвонков (ламинэктомия) применяется при полном повреждении сегмента.

Варианты лечения гемангиом

Единичная небольшая гемангиома обычно лечения не требует, поскольку проходит самостоятельно. Обязательно требуется лечение сосудистых опухолей, из-за которых развиваются повреждения или язвы. Существует несколько вариантов лечения:

  1. Кортикостероидные препараты вводятся в гемангиому для уменьшения ее роста и купирования воспаления.
  2. Бета-блокаторы в форме кремов наносятся несколько раз в день в течение 6–12 месяцев на малые поверхностные гемангиомы. Препарат не имеет противопоказаний. Блокаторы бета-адренорецепторов в виде таблеток также применяют в детском возрасте.
  3. Лазерную терапию применяют для удаления гемангиомы. В сложных случаях хирург воздействует лазером на сосуды, чтобы уменьшить покраснение и ускорить процесс регенерации тканей.
  4. Гель Бекаплермин используется для заживления язв на поверхностных кожных гемангиомах, но не влияет на опухоль. Средство не применяется часто из-за повышенной опасности перерождения клеток.
  5. Хирургическое вмешательство необходимо при крупных образованиях в чувствительных областях, таких как глаза, нос, горло.

Внутренние гемангиомы нуждаются в лечении при значительном размере, который нарушает функцию органа или вызывает боли. Используют хирургическое удаление опухоли, органа в целом или его участка или эмболизацию артерии, которая кровоснабжает новообразование.

Бета-блокаторы при терапии детских гемангиом сужают сосуды, подавляют их рост, стимулируют гибель опухолевых клеток и на месте их новообразования кремы стоит применять на пролиферативной фазе. Препараты воздействуют на бета-адренергические рецепторы, которые выражены именно в период роста опухоли.

В отечественной практике среди бета-блокаторов применяют Пропранолол. Детям с сосудистыми проявлениями назначают дозы в 1–3 мг на килограмм массы тела в сутки. К побочному действию бета-блокатора относится нарушение сна, снижение давления, слабость у ребенка.

Источник: CardioPlanet.ru

Классификация гемангиом

Код по МКБ-10 (международной классификации болезней) – D-18.0

Виды гемангиом в зависимости от места нахождения:

Кожная гемангиома, располагающаяся в верхнем слое кожи. Покровная сосудистая опухоль наименее опасна, не требует лечения и не приводит к осложнениям, за исключением гемангиом в области глаза, уха и половых органов. Кожные гемангиомы располагаются на голове, даже захватывая волосистую ее часть, а также на любом участке лица, например, на носу, нижнем или верхнем веке. Поверхностная гемангиома у взрослых может появиться на любом участке тела – на руке, ноге или даже на пальце. Возможны множественные сосудистые опухоли маленьких размеров на разных участках тела.

Гемангиома слизистой. Такая опухоль локализуется на слизистой оболочке, например, губы, языка, половых органов.

Внутренняя гемангиома, то есть опухоль паренхиматозных органов – селезенки, половых желез, экзокринных и эндокринных желез, головного мозга и так далее. Контролем ограничиваются при гемангиоме маленьких размеров без тенденции к увеличению. Если опухоль большого размера, то врач подбирает консервативное лечение, предотвращающее ее дальнейшее развитие. Бывает атипичная форма паренхиматозной гемангиомы, чаще диагностируется в печени.

Гемангиома опорно-двигательного аппарата. Хотя она менее опасна, чем паренхиматозная, но может привести к деформации скелета из-за быстрого роста, опережающего рост костей ребенка.

В эту категорию входит такое распространенное заболевание позвоночника, как вертебральная гемангиома. Опухоль в этом случае локализуется в области спины, конкретнее около поясничного либо шейного отдела позвоночника. Особо опасна сосудистая опухоль тела позвонка, разрушающая его и приводящая к сильным болям в спине. Область позвоночника самое распространенное месторасположение гемангиомы кости, реже она обнаруживается в костях таза или черепа.

Деление гемангиом в зависимости от гистологического строения:

Капиллярная или ювенильная гемангиома. Состоит из капилляров, которые выстланы одним слоем клеток эндотелия. Располагается на поверхности кожи. Именно ювенильная (поверхностная) гемангиома имеет склонность к быстрому инфильтративному росту.

Кавернозная или пещеристая сосудистая опухоль – это подкожная гемангиома, состоящая из сосудистых полостей различного размера и формы, разделенная перегородкой. Кровь в полостях обычно сворачивается, образуя сгустки. Происходит организация тромбов за счет прорастания тромботической массы соединительной тканью.

Рацемическая гемангиома – редко встречающаяся опухоль из толстостенных извитых венозных либо артериальных сосудов. Внешне похожа на врожденное уродство. Локализуется в основном в области шеи и головы.

Комбинированная гемангиома. Имеет признаки простой и пещеристой гемангиомы. Распространяется как на поверхности кожи, так и в подкожной клетчатке одновременно. Клиника зависит от преобладания пещеристого либо капиллярного компонента.

Смешенная капиллярно-кавернозная гемангиома отличается сложностью строения. Она содержит элементы различных тканей: сосудистой, лимфоидной, нервной, соединительной. Ангионеврома, ангиофиброма, гемлимфангиома и другие – это все гемангиомы смешанного типа. Их внешний вид, консистенция и цвет зависят от тканей, входящих в состав опухоли. Гемангиома такого типа часто обнаруживается у взрослых.

Этиология гемангиом

Причины возникновения гемангиом до конца непонятны. Специалисты склоняются, что врожденные гемангиомы появляются из-за нарушения развития и роста сосудистой ткани во внутриутробном периоде.

Опухоль еще называют сосудистой гиперплазией. Это понятие несколько объясняет причину формирования гемангиомы. В основе процесса лежит патология развития сосудистой ткани, приводящая к увеличению ее количества. Более точно определить на каком этапе внутриутробного развития происходит сбой не удается, так как медицина пока не располагает нужным оборудованием для отслеживания. На данный момент единственным субстратом для исследования являются трупы новорожденных или мертворожденных младенцев, а также плоды, извлеченные вследствие абортов.

Возможно к нарушению васкулогенеза приводит прием беременной женщиной некоторых лекарственных препаратов, а также перенесенные в этот период вирусные либо бактериальные инфекции, неблагоприятные экологические условия, гормональная специфика самого малыша, рожденного преждевременно.

Остальные предполагаемые факторы появления сосудистых опухолей у взрослых:

Клиническая картина гемангиом разных видов

Врожденные сосудистые опухоли обнаруживаются сразу после появления на свет младенца, реже – в первые месяцы жизни. В первые полгода отмечается интенсивное разрастание опухоли, но в дальнейшем рост прекращается или резко замедляется. Больших размеров опухоль может приводить к функциональным и косметическим дефектам лица.

Клиника опухолей зависит от ее вида и местонахождения. Кожные гемангиомы локализуются преимущественно на волосистой части головы и лице, реже обнаруживается на конечностях или туловище.

У детей простые гемангиомы могут самопроизвольно регрессировать. Выделяют три стадии самостоятельного исчезновения опухоли:

Признаки плоской гемангиомы – гладкое образование с четкими краями розового, красного либо синюшно-багрового цвета, может несколько возвышаться над уровнем кожи. Реже встречаются опухоли с неровной бугристой поверхностью. Часто сосудистое пятно представляет центр с радиально расходящимися от него мелкими расширенными сосудами, такая гемангиома называется звездчатая. При надавливании на гемангиому, она бледнеет, после восстанавливает исходный цвет. Возможны кровотечения из опухоли, вызванные ее травмированием.

Кавернозная опухоль находится под кожей в виде узловатого образования, состоящего из разной величины каверн, наполненных кровью. Имеет мягкую эластичную консистенцию и синюшный цвет. По мере роста опухоли цвет меняется на сине-багровый. Такие гемангиомы в большинстве случаев обнаруживаются у новорожденных младенцев. При их крике, кашле опухоль больше наполняется кровью, выпячиваясь. Если на нее надавить, то из-за оттока крови она бледнеет и спадается.

Комбинированные гемангиомы могут выглядеть как простая сосудистая опухоль или как кавернозная, в зависимости от преобладания той либо другой ткани.

Смешанный тип опухоли состоит из различных видов ткани. Смотря из какой ткани в большей мере состоит разрастание зависит его консистенция и цвет.

Симптомы опухоли паренхиматозных органов зависят от ее локализации и размера. Боли в органе, нарушение его функциональности, гипоксия клеток вплоть до некроза нередки при гемангиоме, достигшей значительных размеров. Эти проявления возникают из-за механического сдавления как самого органа, на котором обнаружено сосудистое разрастание, так и соседних с ним.

Клинической картиной гемангиомы позвоночника являются сильные боли в месте локализации, с иррадиацией в другие отделы спины. Если опухоль склонна к увеличению, то это может закончиться ограничением двигательной активности человека.

Диагностика гемангиом

Поверхностные врожденные гемангиомы не требуют диагностики, так как видны сразу, однако для дифференциальной диагностики с врожденными дисплазиями необходимы дополнительные мероприятия.

Методы диагностики, требующиеся, чтобы установить диагноз:

• Физикальное исследование со сбором анамнеза, осмотром, пальпацией.

• Лабораторная диагностика.

Лечение гемангиом

Раннего лечения требуют опухоли у детей первых месяцев жизни, локализованные в ангеогенитальной области, области лица, головы, глаз, в ротовой полости.

Лечению подлежат активно растущие гемангиомы, не регрессирующие кавернозные и опухоли, осложненные инфицированием, кровотечением, некрозом. В отношении простых гемангиом не растущих, не дающих осложнений или регрессирующих выбирают тактику выжидания. Если у детей сосудистая опухоль, локализующаяся на лице, не прошла самостоятельно, то ее нужно лечить одним из методов.

Способы лечения:

Лучевая терапия. Применяется при простых опухолях, распространившихся на большой площади, также при труднодоступных гемангиомах и в тех вариантах, когда другой способ лечения исключен, например, при гемангиоме в области глазницы. • Лазеротерапия. Коагуляция разросшихся сосудов лазером. • Диатермоэлектрокоагуляция. Используется при маленьких точечных сосудистых образованиях. Суть метода – прижигание сосудов электрическим током. • Криодеструкция – удаление сосудистого разрастания жидким азотом. • Склерозирование с помощью инъекций со специальным склерозирующим веществом. • Гормональная терапия. Применяется для остановки роста гемангиомы у детей. • Операция. Хирургическое удаление показано при внутренних гемангиомах, которые невозможно удалить другим способом.

Хорошие показатели дает комбинированное лечение: резекция гемангиомы с последующим проведением криодеструкции или сочетание операции с лучевым воздействием, гормонотерапии с рентгенотерапией.

Лечение гемангиомы народной медициной

Обычно народные средства используют только для лечения опухолей у взрослых. Хороший эффект дает компресс на область сосудистого разрастания из настоя чайного гриба. Повязку накладывают на целый день. Курс составляет три недели.

Распространено лечение медным купоросом. Для этого столовую ложку купороса смешивают с половиной стакана воды и протирают опухоль ватным диском, смоченном получившимся раствором. Лечение длится до 10 дней. Одновременно на ночь делают горячую ванну с пищевой содой (пачка соды на ванну). Затем делают компрессы из мелко натертого лука тоже 10 дней.

Можно попробовать смазывать гемангиому свежим соком чистотела.

К другим способам, использующимся в домашних условиях, относят лечение настойкой из мухоморов, горькой полыни; настоем овса или сбором из различных трав: мать-и-мачехи, зверобоя, чистотела, тысячелистника, календулы и так далее.

Осложнения и последствия гемангиом

Прогноз

Течение большинства опухолей доброкачественное, прогноз благоприятный. Простые сосудистые опухоли способны регрессировать, некоторые виды не склонны к росту. Если гемангиома нарушает работу органов, то подбирается оптимальный способ ее лечения, что позволяет восстановить все показатели и функции.

Источник: fitfan.ru

Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации